天疱疮的治疗包括系统药物、局部、生物制剂及支持治疗。系统药物中糖皮质激素是基础，免疫抑制剂可联合或单独用；局部需皮肤清洁、处理水疱糜烂面；生物制剂利妥昔单抗对难治性有效；支持治疗包括营养和水电解质平衡维持，不同人群有相应特殊考虑。
一、系统药物治疗
（一）糖皮质激素
1.作用机制：通过抑制免疫反应等发挥治疗天疱疮作用，是治疗天疱疮的基础药物，能迅速控制病情活动。多项临床研究表明，初始大剂量泼尼松口服可有效诱导病情缓解，例如在一些大规模的天疱疮治疗队列研究中，约80%以上的患者经初始大剂量糖皮质激素治疗后病情能得到明显改善。
2.特殊人群考虑：儿童患者使用时需密切监测生长发育情况，因为长期大剂量糖皮质激素可能影响儿童骨骼生长、身高发育等；老年患者使用要注意骨质疏松、感染等风险增加，需评估骨密度等相关指标，必要时采取预防骨质疏松措施。
（二）免疫抑制剂
1.硫唑嘌呤：可与糖皮质激素联合使用，减少糖皮质激素的用量及相关不良反应。其作用是通过抑制嘌呤合成，影响淋巴细胞增殖。有研究显示，联合硫唑嘌呤治疗的天疱疮患者，糖皮质激素的用量可减少约30%-50%，且病情复发率有所降低。
2.吗替麦考酚酯：也常作为免疫抑制剂用于天疱疮治疗，能抑制淋巴细胞的活化和增殖。对于一些对其他免疫抑制剂反应不佳或不能耐受的患者，使用吗替麦考酚酯可能有效，临床研究发现其有效率可达60%-70%左右。
3.特殊人群考虑：儿童使用免疫抑制剂需谨慎评估获益与风险，因为免疫抑制剂可能影响儿童免疫系统发育等；老年患者使用时要注意药物相互作用及肝肾功能对药物代谢的影响，需定期监测肝肾功能等指标。
二、局部治疗
（一）皮肤护理
1.保持皮肤清洁：使用温和的清洁剂清洗皮肤，避免使用刺激性强的肥皂等，防止皮肤破损处感染。例如，可使用pH值接近皮肤正常范围的温和沐浴露，每天1-2次清洗皮肤，保持皮肤清洁干燥，有助于减少继发感染的风险。
2.处理水疱和糜烂面：对于较小的水疱，可让其自行吸收；对于较大的水疱，需在无菌操作下抽取疱液，然后用含有抗生素的敷料覆盖糜烂面，预防感染。如使用含有莫匹罗星等抗生素的敷料，可有效降低局部感染发生率。
3.特殊人群考虑：儿童皮肤娇嫩，在皮肤护理时动作要轻柔，选择更温和的护理产品；老年患者皮肤屏障功能减弱，皮肤护理更要注意避免过度清洁导致皮肤干燥加重等问题。
三、生物制剂治疗
（一）利妥昔单抗
1.作用机制：利妥昔单抗是针对B淋巴细胞的单克隆抗体，通过特异性结合B淋巴细胞表面的CD20抗原，诱导B淋巴细胞凋亡，从而调节免疫反应。在难治性天疱疮患者中应用较多，临床研究显示，约60%-80%的难治性天疱疮患者经利妥昔单抗治疗后病情可得到缓解。
2.特殊人群考虑：儿童使用利妥昔单抗的安全性和有效性数据相对较少，需谨慎评估；老年患者使用时要注意其可能存在的基础疾病对药物代谢及不良反应发生的影响，治疗前需全面评估患者状况。
四、支持治疗
（一）营养支持
1.保证蛋白质摄入：天疱疮患者由于皮肤大量水疱、糜烂，蛋白质丢失较多，需保证充足的蛋白质摄入，可通过摄入鸡蛋、牛奶、瘦肉等富含优质蛋白质的食物，以维持机体营养状况，促进皮肤修复。一般建议每天蛋白质摄入量在1.0-1.5g/kg体重左右。
2.特殊人群考虑：儿童处于生长发育阶段，对蛋白质等营养物质需求更高，要确保营养均衡；老年患者消化功能可能减退，需选择易消化的优质蛋白质食物，必要时可考虑营养补充剂。
（二）水电解质平衡维持
1.监测与补充：密切监测天疱疮患者的水电解质情况，因为大量水疱渗出等可能导致水电解质紊乱。如出现低钠、低钾等情况，需及时补充相应的电解质。例如，对于大量渗出的患者，每天需根据尿量、电解质检查结果等补充适量的氯化钠、氯化钾等电解质，维持水电解质平衡。
2.特殊人群考虑：儿童对水电解质紊乱的耐受性较差，需更密切监测；老年患者本身可能存在电解质调节功能减退等情况，更要注重水电解质平衡的维持。
