阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病

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阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病。

此病由造血干细胞PIG-A基因突变导致红细胞膜缺陷,使红细胞对补体异常敏感,易在酸性环境下破裂,引发慢性血管内溶血。临床表现以血管内溶血性贫血为主,典型症状为睡眠后出现血红蛋白尿,尿液呈酱油色或浓茶色,可持续数天。患者常伴乏力、黄疸、肝脾肿大,部分出现全血细胞减少或血栓形成。发病年龄高峰在20-40岁,男性多于女性。病情呈间歇性发作,夜间酸性代谢产物堆积可能加重溶血。

虽表现为溶血和血红蛋白尿,但本质是血液系统疾病,非肾内科疾病。该病罕见,易误诊或延诊,需通过流式细胞术检测CD55/CD59缺失等实验室检查确诊。

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溶血性贫血
溶血性贫血主要是指患者红细胞破坏速度超过骨髓造血速度而引起的贫血性疾病。
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过敏性紫癜出现蛋白尿
付兰芹 副主任医师
北京协和医院 三甲
过敏性紫癜出现蛋白尿属紫癜性肾炎表现,发病机制是机体对过敏原免疫反应形成免疫复合物沉积激活补体致肾小球滤过膜通透性增加;临床表现有不同程度蛋白尿伴血尿、水肿等;检查靠尿常规、肾功能检查、肾活检;治疗依病情个体化,轻度支持对症,中重度用激素等;多数预后好,少数重症可致慢性肾衰,预后与蛋白尿程度等相关;儿童需遵循儿科原则监测,老年需谨慎评估药
皮肤有血点是怎么回事?
姚志远 主任医师
中日友好医院 三甲
皮肤出现血点可能是多种原因引起的,以下是一些常见的原因: 1.血管因素: 血管壁结构或功能异常:如过敏性紫癜、单纯性紫癜等,可能导致血管通透性增加,血液渗出到皮肤。 血管炎:某些自身免疫性疾病或感染等原因可引起血管炎症,使血管壁受损,容易出现血点。 2.血小板异常: 血小板数量减少:如血小板减少性紫
pnh是什么病
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
PNH是一种罕见的血液病,全称为阵发性睡眠性血红蛋白尿症。 PNH是由于基因突变导致的红细胞膜缺陷,使红细胞容易被自身的补体系统破坏,引发溶血和贫血等症状。患者可能出现贫血、疲劳、呼吸急促、尿液变黑等症状。此外,PNH还可能导致血栓形成、肾功能损害等并发症。 确诊PNH需要进行一系列的检查,包括血液
蛋白尿
王洪霞 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
蛋白尿可能与生理因素有关,还可能由慢性肾炎、溶血性贫血、糖尿病、肾病综合征等疾病引起,要根据情况处理。 一.生理因素 饮水过少、长期处于高温环境等因素,可造成尿液浓缩,会引起尿液泡沫增多,此类情况属于生理现象,不需要做特殊的处理,通过多喝水、勤排尿,稀释尿液后可改善。 二.病理因素 1.慢性肾炎 慢
血红蛋白尿见于什么病
薄海 副主任医师
中国中医科学院广安门医院 三甲
血红蛋白尿可见于阵发性睡眠性血红蛋白尿、肾结石及蚕豆病等情况,详情如下: 1、阵发性睡眠性血红蛋白尿 阵发性睡眠性血红蛋白尿是指患者在睡眠中尿液会变成血红蛋白尿,早起时可发现尿液颜色存在明显变化。 2、肾结石 对于肾结石患者,当结石嵌顿在输尿管内,引起输尿管黏膜损失时,则容易导致暂时性血红蛋白尿。
蛋白尿血液白蛋白20怎么办
薄海 副主任医师
中国中医科学院广安门医院 三甲
蛋白尿,血液白蛋白20g/L,可能是由于急性肾小球肾炎、糖尿病肾病及高血压肾病等原因所致,需要根据具体病因进行处理,详情如下: 1、急性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎是因链球菌、病毒等病原体感染导致患者出现以急性肾炎综合征为临床表现的一种疾病,常表现为血尿、蛋白尿、水肿等症状。由于蛋白尿导致体内白蛋白丢
大人黄疸是什么原因引起的
林森 主任医师
山东大学第二医院 三甲
黄疸根据病因不同,可分为溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、胆汁淤积性黄疸等。 1、溶血性黄疸 若大人本身存在海洋性贫血、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等情况时,则可能会引起溶血性黄疸。 2、肝细胞性黄疸 如果大人患有病毒性肝炎、中毒性肝炎、肝硬化等疾病时,可能会导致肝细胞受损,从而发生肝细胞性
血红蛋白尿见于什么病
严肃 副主任医师
北京协和医院 三甲
血红蛋白尿可见于阵发性睡眠性血红蛋白尿、肾结石及蚕豆病等情况,详情如下: 1、阵发性睡眠性血红蛋白尿 阵发性睡眠性血红蛋白尿是指患者在睡眠中尿液会变成血红蛋白尿,早起时可发现尿液颜色存在明显变化。 2、肾结石 对于肾结石患者,当结石嵌顿在输尿管内,引起输尿管黏膜损失时,则容易导致暂时性血红蛋白尿。
蛋白尿血液白蛋白20怎么办
严肃 副主任医师
北京协和医院 三甲
蛋白尿,血液白蛋白20g/L,可能是由于急性肾小球肾炎、糖尿病肾病及高血压肾病等原因所致,需要根据具体病因进行处理,详情如下: 1、急性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎是因链球菌、病毒等病原体感染导致患者出现以急性肾炎综合征为临床表现的一种疾病,常表现为血尿、蛋白尿、水肿等症状。由于蛋白尿导致体内白蛋白丢
这几类人容易得白血病
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
以下几类人容易得白血病: 1.长期接触放射线的人,如放射线工作者。 2.长期接触化学物质的人,如化工厂工人、理发师等。 3.患有某些血液疾病的人,如骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。 4.免疫功能异常的人,如自身免疫性疾病患者。 5.有白血病家族史的人。 需要注意的是,白血病的发病原因目
蛋白尿可以自愈吗
王洪霞 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
蛋白尿能否自愈需要根据情况来判断,如果是剧烈运动以后,人体在应激状态下所产生的一过性蛋白尿,外界的刺激减少以后,蛋白尿会自动消失。如果是由于肾脏病引起的蛋白尿,特别是肾脏综合征引起的大量蛋白尿,往往是不能自愈的。如果是急性肾小球肾炎,具有一定的自限性,经过正确的治疗,急性肾小球肾炎引起的蛋白尿也是可以自愈的。但是对于蛋白尿超过1g的慢性肾
蛋白尿的原因是什么
杨彦芳 主任医师
中日友好医院 三甲
蛋白尿出现的原因较多,主要包括以下几方面:第一、肾炎,无论是急性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎或者隐匿性肾炎,都会出现不同程度的蛋白尿。第二、继发性肾小球疾病,如糖尿病肾病、高血压肾损害,也可以出现蛋白尿。特别是糖尿病肾病,一旦出现大量蛋白尿时,低蛋白血症表现比较突出。第三、药物性肾损害,还有血液系统的疾病,多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症,也可以
24小时蛋白尿的定量标准是多少
杨彦芳 主任医师
中日友好医院 三甲
如果尿常规检测尿蛋白定性是阳性的,一定要去做24小时尿蛋白定量,要正确的留好24小时尿量混匀以后取10mL去做检测。一般来说绝大多数实验室的24小时尿蛋白定量的标准是150mg以下,即每天的尿蛋白的排泄不超过150mg。如果超过了150mg,提示尿蛋白的排泄增多。在收集24小时尿量时要注意正常饮食,跟平时一样运动、饮水,尿量最好达到100
微量白蛋白尿正常值
李韬 副主任医师
十堰市人民医院 三甲
微量白蛋白尿正常值为20毫克每升,如果超过正常值,说明存在肾脏损伤,多见于糖尿病、高血压等患者,尤其是糖尿病肾病。因此一旦发现微量白蛋白尿偏高,需要尽快去医院就诊,查明病因对症处理,尽量避免病情进一步的发展,减少对肾脏功能的损伤。
儿童蛋白尿能自愈吗
王淑芬 副主任医师
鹤岗市人民医院 三甲
儿童蛋白尿是否能自愈,主要取决于引起蛋白尿的原因。一般是功能性蛋白尿,没有器质性病变,蛋白尿属于暂时性症状,检查24小时蛋白尿量不高,不需要特殊处理,有自愈的可能性。但是如果是病理性蛋白尿,可能存在肾脏疾病等情况,需要经过治疗才能好转,需要长期跟踪随访。
蛋白尿是什么病
徐晓霞 副主任医师
佳木斯大学附属第二医院 三甲
导致尿蛋白疾病较多,主要有以下几种情况:一、感染性疾病,如尿道炎、膀胱炎、急性肾盂肾炎、慢性肾盂肾炎等。二、各种原发性、继发性肾炎,如急性肾炎、慢性肾炎、肾病综合征、高血压性肾病、糖尿病性肾病、狼疮肾炎、过敏性紫癜性肾炎。三、泌尿系结核或肿瘤。四、肾脏血管疾病,如肾动脉狭窄、胡桃夹综合症。
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