珠蛋白生成障碍性贫血怎么治疗

来源:民福康

珠蛋白生成障碍性贫血的治疗包括一般治疗(饮食调整、预防感染)、药物治疗(铁螯合剂、红细胞输注)、造血干细胞移植(适用重型患者及术后监测)和处于研究阶段的基因治疗,不同年龄患者在各治疗环节有不同特点及需关注的情况。

一、一般治疗

1.饮食调整:对于珠蛋白生成障碍性贫血患者,需保证营养均衡,适当增加富含铁、维生素等营养物质的食物摄入,如瘦肉、新鲜蔬菜、水果等,以维持身体基本营养需求,不同年龄阶段患者对营养的需求有差异,儿童处于生长发育阶段,更需注重营养的全面性和合理性,确保满足生长发育对各种营养素的需求。

2.预防感染:由于患者机体抵抗力相对较低,需注意预防感染,根据不同年龄特点采取相应防护措施,儿童要避免去人员密集场所,注意个人卫生等,减少感染风险,因为感染可能会加重贫血等病情。

二、药物治疗

1.铁螯合剂:常用去铁胺等药物,通过与铁结合,促进铁的排泄,减少铁过载对机体的损害,不同年龄患者对药物的代谢等情况不同,需密切关注药物可能产生的不良反应等。

2.红细胞输注:当患者贫血严重时,可进行红细胞输注,改善贫血症状,但长期多次输注可能会导致铁过载等问题,需权衡利弊,根据患者具体病情及年龄等因素决定输注时机和频率。

三、造血干细胞移植

1.适用情况:对于重型珠蛋白生成障碍性贫血患者,如符合合适的人类白细胞抗原配型等条件,可考虑进行造血干细胞移植,这是可能治愈该病的方法,但手术风险等需充分评估,不同年龄患者进行移植的风险和预后有所不同。

2.术后监测:移植后需密切监测患者的造血恢复情况、免疫排斥反应等,儿童患者在移植后免疫功能恢复较慢等特点需特别关注,加强护理和观察。

四、基因治疗

1.研究进展:目前基因治疗处于研究阶段,通过对患者基因进行修饰等手段来治疗珠蛋白生成障碍性贫血,未来有望为该病的治疗带来新的突破,但现阶段还存在诸多待解决的问题,如基因修饰的安全性、有效性等,不同年龄患者参与基因治疗研究的情况和前景也有所不同。

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珠蛋白生成障碍性贫血
珠蛋白生成障碍性贫血一般是指血红蛋白的珠蛋白肽链基因突变或缺失,造成珠蛋白肽链合成异常的一种遗传性溶血性贫血。
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地中海贫血可以治愈吗
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
地中海贫血即珠蛋白生成障碍性贫血。通常情况下,珠蛋白生成障碍性贫血难以被治愈。 珠蛋白生成障碍性贫血是一种较为罕见的遗传性疾病,会对血红蛋白中的珠蛋白合成产生影响,该疾病致使珠蛋白的合成出现障碍,进而对血红蛋白的正常形成造成干扰,因为血红蛋白在携带氧气以及维持红细胞的形态上起着重要作用,所以一旦珠蛋
结肠炎的症状表现
江锋 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
结肠炎的症状表现主要有腹泻、腹痛和痉挛、黏液或血便、乏力等。 1.腹泻 炎症导致结肠黏膜分泌增加,吸收功能受损,进而引起频繁的水样或稀释的大便。 2.腹痛和痉挛 由于炎症刺激肠道神经,引起肠道蠕动异常,患者会出现左下腹或全腹的疼痛,可能伴有痉挛感。 3.黏液或血便 炎症可导致黏膜损伤,黏液分泌增多,
珠蛋白生成障碍性贫血可以拔智齿吗
来庆国 主任医师
山东大学第二医院 三甲
珠蛋白生成障碍性贫血是否可以拔智齿需根据病情进一步分析。 如果是存在病情较轻的珠蛋白生成障碍性贫血,此时体内血红蛋白含量相对正常,拔智齿后能够通过自身造血功能及时凝血,因此是可以的。但如果是存在较严重的珠蛋白生成障碍性贫血,此时机体的血小板生成以及凝血功能会发生障碍,而拔智齿的过程中牙龈会出血,可能
血红蛋白f偏高的病因是什么
王洪志 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
血红蛋白f偏高可能是再生障碍性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、镰状红细胞性贫血等疾病导致的。 1、再生障碍性贫血 再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能不全所引起的疾病,患者由于骨髓中红细胞的生成受到抑制,会出现血红蛋白f偏高的情况。 2、珠蛋白生成障碍性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血是一组遗传性疾病,患者由于血
珠蛋白生成障碍性贫血该如何预防
王洪志 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
预防珠蛋白生成障碍性贫血的方法有遗传咨询、产前检查、积极治疗相关疾病等。 1.遗传咨询 夫妻双方结婚前,应该去正规的医院进行婚前咨询,了解珠蛋白生成障碍性贫血的遗传概率,避免本病发生。 2.产前检查 患者应该按照医生的要求在孕早期或孕中期进行穿刺检查,进行基因和血液学诊断,降低珠蛋白生成障碍性贫血的
地中海贫血是白血病吗
王洪志 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
地中海贫血即珠蛋白生成障碍性贫血,并不是白血病。 珠蛋白生成障碍性贫血是由于人体内珠蛋白肽链合成障碍而引起的慢性溶血性贫血,与遗传因素有关,主要表现为不同程度的贫血,可见皮肤苍白、水肿、黄疸等不舒服的症状,严重时胎儿可能会在宫内死亡或出生后半小时内死亡。 而白血病则是造血系统恶性肿瘤性疾病,和遗传、
地中海贫血能生小孩吗
王洪志 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
地中海贫血一般指珠蛋白生成障碍性贫血,珠蛋白生成障碍性贫血不一定能生小孩。 珠蛋白生成障碍性贫血是一种由于血红蛋白的珠蛋白肽链基因突变或缺失而引起的一种遗传缺陷性疾病,如果是母亲存在较轻微的珠蛋白生成障碍性贫血,一般不会影响生育功能。但如果是母亲存在较严重的珠蛋白生成障碍性贫血,体内部分缺陷性基因很
地中海贫血会遗传给小孩吗
王洪志 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
地中海贫血是指珠蛋白生成障碍性贫血,珠蛋白生成障碍性贫血通常会遗传给小孩。 珠蛋白生成障碍性贫血属于遗传性慢性溶血性贫血,是以隐性遗传方式传递给子代的。意味着一个患有珠蛋白生成障碍性贫血的父母可能会将异常基因传递给子女,即使自己可能没有明显的症状。 如果存在家族遗传史的人群可去医院通过血红蛋白分析、
花生是补血最快的食物吗
王伟伟 副主任医师
山东大学第二医院 三甲
花生一般不是补血最快的食物。 通常情况下身体出现贫血时需要补血,而贫血包括多种类型,常见的有缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。花生的外皮中含有丰富的铁元素,而铁参与组成血红蛋白,所以缺铁性贫血患者适量吃花生可以起到辅助补血的效果。但是巨幼细胞性贫血的发生与缺乏维生素B12和叶酸有关
地中海贫血头会晕吗
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
地中海贫血患者会导致头晕。 地中海贫血会引起患者出现遗传性慢性溶血性贫血,故亦可引起患者出现头晕、面色苍白、恶心、呕吐、腹泻等症状,且随疾病进一步发展,患者多数发育迟缓、发育不良,常在成年前致使死亡。轻型或中间型地中海贫血患者一般可活至成年,但仍可能周期性出现头晕、面色苍白和四肢乏力等贫血症状。 地
再生障碍性贫血能治好吗
江华 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
再生障碍性贫血的生存率能到好百分之七十左右,患者可选择免疫治疗和造血干细胞移植治疗,都可以取得满意的治疗效果。再生障碍性贫血患者如果诊断比较及时,治疗规范有同胞全相合共体感染又少,不存在感染或脏器功能衰竭人,效果可以达百分之九十以上。
静止型α地中海贫血
王武明 主任医师
中国人民解放军第八二医院 三甲
地中海贫血是由于先天性基因遗传导致的一种溶血性疾病,多发生于地中海地区,在我国的广东、广西等地区发病率较高,而α静止型的地中海贫血,主要是携带地中海贫血的基因,症状较轻,一般没有任何的症状,只是携带了基因。当α静止型地中海贫血的患者,服用某些药物或者受凉感冒后,也会引起溶血症状的加重,所以此类患者原则上不可以治疗,应尽量减少感冒、劳累,避
再生障碍性贫血治疗方法
段明辉 主任医师
北京协和医院 三甲
再生障碍性贫血的治疗方法非常复杂,如果是先天性的再生障碍性贫血,绝大多数病人最终需要做骨髓移植。后天性的再生障碍性贫血,如果病人有其它的病因,对于病因的治疗也很重要。如果没有病因,是后天获得性的免疫相关的再生障碍性贫血,要按照再生障碍性贫血的严重程度做治疗。重型再障,通常年轻的病人,建议病人考虑异体的造血干细胞移植或者强化的免疫抑制治疗。
孕妇贫血不能低于多少
王芳 主任医师
天津医科大学第二医院 三甲
孕妇血红蛋白不能低于11克,因此血红蛋白低于11克就可以确诊为贫血,其中10到10.9克每升为轻度贫血,7到9.9克每升为中度贫血,4.0到6.9克每升为重度贫血。贫血越严重,对胎儿影响也越大,可能引起胎儿宫内缺氧、产后出血等并发症。孕期一旦发现有贫血,一定要通过饮食、药物及时纠正。
贫血痣怎么治疗
许光仓 主任医师
镇江市中医院 三甲
贫血痣,一般情况下是不需要进行刻意治疗的,因为此种皮肤损害对于人体的健康并没有什么特别的危害,只是在外观上形成一定的白色不良视觉反应,而如果患者一定要去除,则可以通过手术切除治疗的办法来进行改善,如果没有特别的不良症状可以不用处理。
珠蛋白生成障碍性贫血
刘晓微 副主任医师
钦州市第一人民医院 三甲
珠蛋白生成障碍性贫血也是称为地中海贫血,主要是因为基因的突变,导致合成珠蛋白基因出现问题,所以会表现为珠蛋白生成障碍性贫血。这种病一般是具有遗传性,若是父亲或者母亲有地中海贫血疾病,孩子很有可能也会患有地中海贫血;若是父母双方都有,很有可能就会表现为重型的珠蛋白生成障碍性贫血。
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