溶血性贫血主要分为红细胞自身异常所致和红细胞外部因素所致两类,红细胞自身异常所致包括遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症;红细胞外部因素所致包括免疫性溶血性贫血(自身免疫性溶血性贫血分温抗体型和冷抗体型、药物免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病)、血管性溶血性贫血(微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿)、感染性溶血性贫血、化学物理因素所致溶血性贫血。
红细胞自身异常所致的溶血性贫血
遗传性球形红细胞增多症:是一种常染色体显性遗传性疾病,由于红细胞膜先天性缺陷,导致红细胞呈球形,其变形性和柔韧性降低,容易在脾脏等单核-巨噬细胞系统中被破坏。患者外周血涂片可见球形红细胞增多,临床可表现为贫血、黄疸、脾大等。
遗传性椭圆形红细胞增多症:也是遗传性疾病,红细胞呈椭圆形,其寿命缩短,主要在脾脏被破坏。不同患者的临床表现差异较大,轻者可无明显症状,重者可出现贫血、黄疸等。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症:是X连锁不完全显性遗传病,患者体内G-6-PD缺乏,当受到氧化剂等因素刺激时,红细胞易发生溶血。食用蚕豆、感染等可诱发溶血发作,表现为急性血管内溶血,如血红蛋白尿等。
丙酮酸激酶缺乏症:常染色体隐性遗传病,由于丙酮酸激酶缺陷,导致红细胞内ATP生成减少,红细胞膜稳定性下降,容易发生溶血,患者多有慢性溶血性贫血表现,可伴有脾大等。
红细胞外部因素所致的溶血性贫血
免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血:分为温抗体型和冷抗体型。温抗体型自身免疫性溶血性贫血的抗体最适反应温度为37℃,多见于女性,可继发于淋巴增殖性疾病、自身免疫性疾病等,患者出现贫血、黄疸等表现,Coombs试验阳性。冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的抗体最适反应温度低于30℃,包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿症,冷凝集素综合征可因寒冷刺激诱发溶血,阵发性冷性血红蛋白尿症可在病毒感染后发病。
药物免疫性溶血性贫血:某些药物作为半抗原与红细胞膜蛋白结合后刺激机体产生抗体,引起溶血。例如青霉素类药物可引起此类溶血,有用药史且出现溶血表现时需考虑该病。
新生儿溶血病:主要因母婴血型不合,母亲血型抗体通过胎盘进入胎儿体内,破坏胎儿红细胞引起溶血。ABO血型不合较常见,Rh血型不合也可发生,可导致新生儿出现黄疸、贫血等,严重时可引起核黄疸等并发症。
血管性溶血性贫血
微血管病性溶血性贫血:见于弥散性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等疾病。由于微血管内形成纤维蛋白条索,红细胞通过时被机械性损伤而发生溶血,患者可伴有血小板减少、微血管病性凝血等表现。
行军性血红蛋白尿:多发生于长途行军、长跑等人群,由于脚掌与地面反复摩擦、血管内红细胞受机械损伤而发生溶血,表现为血红蛋白尿,休息后可缓解。
感染性溶血性贫血:某些病原体感染可引起溶血,如疟疾,疟原虫在红细胞内发育繁殖,破坏红细胞导致溶血;支原体肺炎也可能引起免疫性溶血等。
化学、物理因素所致溶血性贫血:化学物质如苯肼、砷化氢等可直接破坏红细胞膜导致溶血;大面积烧伤时,高温等因素可损伤红细胞引起溶血。