自身免疫性溶血性贫血是机体免疫调节紊乱致自身抗体等吸附红细胞表面致破坏加速的溶血性贫血，发病机制与免疫系统异常产生自身抗体有关，分为温抗体型（有原发、继发，有相应表现及检查）和冷抗体型（含冷凝集素综合征等，有对应表现及检查），临床表现因类型和人群有别，诊断依据靠临床表现和实验室检查，治疗原则包括去除病因、免疫抑制及其他治疗等。
一、发病机制
机体免疫系统异常，产生针对自身红细胞的抗体，这些抗体包括温抗体（最常见的是IgG）和冷抗体（主要是IgM）。温抗体型AIHA的抗体在37℃时活性最强，可通过经典途径激活补体，导致红细胞膜受损，被单核-巨噬细胞系统吞噬破坏；冷抗体型AIHA的抗体在低温时活性增强，与红细胞结合后激活补体，当血液循环到体温较高部位时，抗体活性降低，红细胞可重新进入血液循环，但在低温下又会与红细胞结合，反复循环导致红细胞破坏。
二、分类
1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血：又可分为原发性和继发性。原发性温抗体型AIHA病因不明；继发性常见于淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、系统性红斑狼疮等疾病。患者多有贫血、黄疸、脾大等表现，实验室检查可见血红蛋白降低，网织红细胞增高，Coombs试验阳性（直接Coombs试验是检测吸附在红细胞表面的抗体或补体，间接Coombs试验是检测血清中的游离抗体）。
2.冷抗体型自身免疫性溶血性贫血：包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿症。冷凝集素综合征多由支原体肺炎、传染性单核细胞增多症等感染性疾病引起，患者在寒冷环境中可出现耳郭、鼻尖、手指等部位发绀，复温后症状可缓解，实验室检查可见冷凝集素试验阳性；阵发性冷性血红蛋白尿症常继发于病毒或梅毒感染，患者可出现突发的血红蛋白尿，Coombs试验阳性且为D-型。
三、临床表现
1.一般表现：不同类型的AIHA有不同的临床表现。温抗体型AIHA患者多为慢性起病，表现为贫血、乏力、头晕等，部分患者有黄疸、脾大；冷抗体型AIHA患者急性发作时可出现寒战、发热、腰痛、血红蛋白尿等。
2.不同人群特点
儿童：儿童患者可能因贫血出现生长发育迟缓，由于儿童免疫系统发育尚不完善，感染等因素可能更容易诱发AIHA，且儿童对贫血的耐受能力相对较弱，需密切监测病情变化。
成人：成人患者临床表现相对多样，与基础疾病及自身免疫状态相关，若为继发性AIHA，还可能有基础疾病相关的表现，如系统性红斑狼疮患者可能有面部红斑、关节痛等表现。
老年人群：老年患者机体功能衰退，对贫血的代偿能力差，病情变化可能较快，且常合并其他基础疾病，在诊断和治疗时需综合考虑，注意药物相互作用等问题。
四、诊断依据
1.临床表现：存在贫血相关症状以及溶血相关表现，如黄疸等。
2.实验室检查：血红蛋白下降，网织红细胞升高，外周血涂片可见红细胞形态异常，如球形红细胞等；Coombs试验阳性是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要依据；此外，还可进行血清胆红素测定，了解胆红素水平，一般提示有溶血存在，结合乳酸脱氢酶等指标升高进一步支持溶血的诊断。
五、治疗原则
1.去除病因：对于继发性AIHA，积极治疗基础疾病是关键，如治疗淋巴瘤等。
2.免疫抑制治疗：常用药物有糖皮质激素等，通过抑制免疫系统来减少自身抗体的产生。
3.其他治疗：对于糖皮质激素治疗无效或有禁忌证的患者，可考虑脾切除等治疗方法；对于冷抗体型AIHA患者，注意保暖是重要的非药物干预措施，避免寒冷刺激诱发溶血发作。
