溶血性贫血是因红细胞破坏速率超骨髓代偿能力致贫血，分遗传性（红细胞内在缺陷如球形红细胞增多症、G-6-PD缺乏症）和获得性（自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等），发病机制有内在缺陷（膜异常、酶缺乏等）和外在因素（免疫、机械、化学物理因素），临床表现有贫血等一般表现及黄疸肝脾大，检查有血常规等实验室检查、溶血相关及病因学检查，治疗有去除病因、药物（糖皮质激素、免疫抑制剂等）、输血，特殊人群儿童需避诱发溶血药物等，孕妇需监测母婴情况，老年要综合考虑基础病等用药输血。
一、定义
溶血性贫血是因红细胞破坏速率加快，超出骨髓造血代偿能力而引发的贫血，正常骨髓造血代偿能力可增加6～8倍，当红细胞寿命缩短至15天以下时即可发病。
二、分类
（一）遗传性溶血性贫血
多由红细胞内在缺陷所致，如遗传性球形红细胞增多症，因红细胞膜蛋白基因异常，导致红细胞膜结构与功能异常，易在脾脏被破坏；葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，因G-6-PD基因缺陷，红细胞抗氧化能力下降，易受氧化物质损伤而溶血。
（二）获得性溶血性贫血
1.自身免疫性溶血性贫血：机体免疫调节功能紊乱，产生抗自身红细胞抗体，结合于红细胞表面，导致红细胞被单核-巨噬细胞系统破坏，包括温抗体型和冷抗体型等。
2.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，因红细胞膜糖磷脂酰肌醇锚连膜蛋白缺陷，使红细胞对补体敏感性增高而发生血管内溶血。
三、发病机制
（一）红细胞内在缺陷
包括细胞膜异常、酶缺乏、血红蛋白异常等。如细胞膜异常时，红细胞形态或弹性改变，易在单核-巨噬细胞系统（主要是脾脏）中被破坏；酶缺乏时，红细胞代谢途径受阻，影响红细胞稳定性。
（二）红细胞外在因素
1.免疫因素：自身抗体或同种抗体作用于红细胞，如自身免疫性溶血性贫血中抗体与红细胞结合，激活补体导致红细胞破坏。
2.机械因素：微血管病性溶血性贫血，如弥散性血管内凝血（DIC）时，微血管内纤维蛋白丝形成，红细胞通过时受机械损伤而破裂。
3.化学、物理因素：某些化学物质（如苯肼）、大面积烧伤等可直接损伤红细胞膜导致溶血。
四、临床表现
（一）一般表现
不同程度的贫血症状，如面色苍白、乏力、头晕等，急性溶血时可出现严重腰背及四肢酸痛、头痛、呕吐等。
（二）黄疸和肝脾大
慢性溶血多有黄疸，长期高胆红素血症可并发胆石症；肝脾大常见于慢性溶血，急性溶血时肝脾大可不明显。
五、检查诊断
（一）实验室检查
1.血常规：血红蛋白降低，网织红细胞计数增高，外周血涂片可见红细胞形态异常（如球形红细胞、红细胞碎片等）。
2.溶血相关检查：血清胆红素升高（以间接胆红素为主），血清乳酸脱氢酶升高，尿胆红素阴性、尿胆原增高。
3.病因学检查：抗人球蛋白试验（Coombs试验）用于自身免疫性溶血性贫血诊断；酸溶血试验（Ham试验）等用于PNH诊断；红细胞酶活性测定用于G-6-PD缺乏症等酶缺乏性溶血性贫血诊断。
六、治疗原则
（一）去除病因
如停止接触氧化性药物或化学物质，治疗感染等原发病。
（二）药物治疗
1.糖皮质激素：适用于自身免疫性溶血性贫血等，通过抑制免疫反应发挥作用。
2.免疫抑制剂：如环孢素等，用于糖皮质激素治疗无效或依赖的自身免疫性溶血性贫血。
3.补体抑制剂：针对PNH可使用依库珠单抗等药物抑制补体激活。
（三）输血治疗
急性溶血或重度贫血时可输注红细胞，但自身免疫性溶血性贫血输血需谨慎，防止加重溶血。
七、特殊人群注意事项
（一）儿童患者
儿童溶血性贫血需特别注意避免使用可能诱发溶血的药物，如磺胺类药物等。由于儿童处于生长发育阶段，治疗时应充分考虑药物对其生长发育的影响，优先选择非药物干预措施，必要时输血需严格掌握指征，避免过量输血导致铁过载。
（二）孕妇患者
孕妇发生溶血性贫血时，需密切监测母婴情况，溶血可能影响胎儿氧供，应及时评估胎儿宫内状况，治疗时选择对胎儿影响小的药物，如糖皮质激素使用需权衡对孕妇和胎儿的利弊。
（三）老年患者
老年患者常合并基础疾病，治疗溶血性贫血时需综合考虑其肝肾功能、心血管功能等，药物选择要避免加重肝肾功能负担，输血时注意输血速度和量，防止诱发心功能不全等并发症。
