溶血性贫血分为红细胞自身异常所致和红细胞外部因素所致。红细胞自身异常所致包括红细胞膜异常（如遗传性球形、椭圆形红细胞增多症）、红细胞酶缺乏（如G-6-PD缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症）、珠蛋白生成障碍（如地中海贫血）；红细胞外部因素所致包括免疫性因素（如自身免疫性溶血性贫血、药物相关性免疫性溶血性贫血）、非免疫性因素（如机械性因素、化学因素、感染因素），不同类型溶血性贫血有不同的发病机制、好发人群及诱因等。
一、红细胞自身异常所致溶血性贫血
（一〕红细胞膜异常
1.遗传性球形红细胞增多症：是一种常染色体显性遗传性疾病，由于红细胞膜先天性缺陷，导致红细胞膜对钠的通透性增加，钠内流增多，细胞内钠浓度升高，水分进入细胞，使红细胞变成球形，变形能力降低，容易在脾脏内被破坏而发生溶血。这种疾病在任何年龄段均可发病，有家族遗传史的人群患病风险较高，男性和女性发病概率无明显差异，生活方式一般不直接导致该病，但家族遗传因素起关键作用。
2.遗传性椭圆形红细胞增多症：也是常染色体显性遗传病，红细胞膜骨架蛋白异常，使红细胞呈椭圆形，其变形性和柔韧性降低，在通过脾脏等器官时易被破坏引发溶血。发病年龄不一，有家族史人群需注意，性别差异不明显，生活方式与该病关系不大，主要由遗传因素决定。
（二）红细胞酶缺乏
1.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症：是X连锁不完全显性遗传疾病，G-6-PD是磷酸戊糖途径的关键酶，缺乏时红细胞抗氧化能力下降，易被氧化剂破坏发生溶血。男性发病多于女性，因为男性只有一条X染色体，女性有两条，女性杂合子发病相对较轻。患者在食用蚕豆、服用某些氧化性药物（如磺胺类药物）等情况下，容易诱发溶血发作，不同年龄人群均可患病，儿童由于免疫系统和代谢特点，可能在接触相关诱因后更易发病。
2.丙酮酸激酶缺乏症：常染色体隐性遗传病，丙酮酸激酶缺乏使红细胞内ATP生成减少，红细胞膜钠-钾泵功能障碍，细胞内钠、水潴留，红细胞变形能力降低，容易发生溶血。发病年龄多样，家族中有患者的人群需关注，性别无明显差异，生活方式一般不直接导致该病，但遗传因素是主要病因。
（三）珠蛋白生成障碍
1.珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）：是由于珠蛋白基因缺陷导致珠蛋白肽链合成障碍的遗传性溶血性贫血。分为α地中海贫血和β地中海贫血等类型。α地中海贫血是由于α珠蛋白基因缺失或突变，导致α珠蛋白链合成减少或缺乏；β地中海贫血是β珠蛋白基因缺陷引起β珠蛋白链合成不足。该病在我国南方地区高发，有家族遗传倾向，不同年龄均可发病，男女发病无明显差异，家族中有地贫基因携带或患病者，后代患病风险增加。
二、红细胞外部因素所致溶血性贫血
（一）免疫性因素
1.自身免疫性溶血性贫血：机体免疫调节功能紊乱，产生自身抗体或补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增加。可分为温抗体型和冷抗体型。温抗体型多为IgG型，体温条件下作用于红细胞；冷抗体型多为IgM型，低温时作用于红细胞。该病可发生于任何年龄，女性发病可能相对多见，某些感染性疾病（如支原体肺炎）、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）等可诱发该病，患者在感染等诱因作用下，容易出现溶血发作。
2.药物相关性免疫性溶血性贫血：某些药物作为半抗原与红细胞膜蛋白结合，刺激机体产生抗体，或药物引起红细胞膜改变，导致免疫系统攻击红细胞。常见的引起溶血的药物有青霉素、头孢菌素等。不同年龄人群均可因使用相关药物而发病，用药史是重要诱因，用药后需密切观察是否出现溶血相关症状。
（二）非免疫性因素
1.机械性因素：微血管病性溶血性贫血，如弥散性血管内凝血（DIC）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）等疾病时，微血管内形成纤维蛋白网，红细胞通过时被牵拉、破坏；心脏瓣膜病导致红细胞受到机械性损伤等。各种年龄均可发病，基础疾病（如DIC、TTP、心脏瓣膜病等）是主要因素，不同性别发病无明显差异，基础疾病的控制情况影响溶血的发生和发展。
2.化学因素：某些化学物质（如苯肼、蛇毒等）可直接损伤红细胞膜，导致红细胞破坏增加。接触这些化学物质的人群有患病风险，不同年龄均可接触相关化学物质而发病，性别无明显差异，避免接触有毒化学物质可降低患病风险。
3.感染因素：某些病原体感染可引起溶血，如疟疾感染时，疟原虫在红细胞内繁殖，破坏红细胞；肺炎支原体感染也可能引起免疫性溶血等。不同年龄人群均可因感染相关病原体而发病，儿童由于免疫系统发育不完善，感染后更易出现溶血情况，男性和女性发病无明显差异，积极防治感染性疾病有助于预防相关溶血性贫血的发生。
