什么是溶血性贫血
溶血性贫血是红细胞遭破坏寿命缩短超骨髓代偿能力致的贫血，分内在缺陷和外在因素致红细胞破坏，临床表现有急性和慢性，实验室检查有红细胞破坏增加及代偿增生证据，诊断需依表现和检查找病因，鉴别其他贫血，治疗需去除病因、药物治疗、输血、脾切除等
红细胞破坏的机制
红细胞内在缺陷
膜缺陷：如遗传性球形红细胞增多症，患者的红细胞膜存在异常，导致红细胞膜对钠离子的通透性增加，细胞内钠潴留，红细胞变成球形，变形能力降低，在通过脾脏等单核-巨噬细胞系统时，易被破坏。这种情况在各个年龄段均可发病，有一定的遗传倾向，男性和女性发病无明显差异，生活方式一般不直接导致膜缺陷，但家族中有相关病史的人群需注意遗传风险。
酶缺陷：例如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，G-6-PD是磷酸戊糖途径的关键酶，该酶缺乏时，红细胞抗氧化能力下降，容易受到氧化剂的损伤而破裂。这种酶缺陷多为X连锁不完全显性遗传，男性患者多于女性，在接触氧化性物质（如某些药物、蚕豆等）后容易诱发溶血发作，有相关病史的人群需避免接触此类诱因。
血红蛋白异常：如地中海贫血，是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白组成成分改变。地中海贫血在某些地区高发，有家族遗传史，不同年龄均可发病，胎儿期可出现严重贫血甚至水肿等情况。
红细胞外在因素
免疫性因素：自身免疫性溶血性贫血是由于机体免疫调节功能紊乱，产生自身抗体或致敏淋巴细胞，结合于红细胞表面，导致红细胞破坏。可分为温抗体型和冷抗体型等。这种情况可见于各个年龄阶段，女性发病率可能相对有一定特点，某些自身免疫性疾病患者更容易并发自身免疫性溶血性贫血，生活方式一般不直接导致，但患有自身免疫性疾病的人群需密切监测血常规等指标。
血管性因素：微血管病性溶血性贫血，如血栓性血小板减少性紫癜-溶血尿毒综合征，微血管内形成血栓，红细胞通过时受到机械损伤而破裂。各年龄段均可发病，其发生与基础疾病如某些感染、恶性肿瘤等有关，生活方式对其影响相对较小，但基础疾病的控制很重要。
其他因素：化学物质、蛇毒、疟疾等也可引起红细胞破坏，如某些化学毒物中毒后可能导致红细胞膜损伤而发生溶血，不同接触化学物质的人群发病风险不同，有职业接触风险的人群需做好防护。
溶血性贫血的临床表现
急性溶血：起病急骤，可出现寒战、高热、头痛、呕吐、腰痛、四肢酸痛等症状，随后出现血红蛋白尿，尿液呈酱油色或浓茶色。严重者可发生急性肾衰竭，表现为少尿、无尿，血肌酐、尿素氮升高等。儿童患者急性溶血时可能出现精神萎靡、食欲不振等表现，由于儿童表达能力有限，需密切观察其精神状态、尿量等情况。
慢性溶血：起病缓慢，表现为贫血、黄疸和脾大。贫血可导致面色苍白、乏力、头晕等；黄疸可使皮肤、巩膜黄染；脾大在长期慢性溶血患者中较为常见，可在腹部触及肿大的脾脏。儿童慢性溶血可能影响生长发育，表现为身高、体重增长缓慢等。
溶血性贫血的实验室检查
红细胞破坏增加的证据
血红蛋白血症：血清游离血红蛋白增高，正常血清游离血红蛋白小于40mg/L，溶血性贫血时可明显升高。
血清结合珠蛋白降低：血清结合珠蛋白正常参考值为0.5-1.5g/L，溶血时结合珠蛋白与血红蛋白结合后被清除，导致其降低。
血红蛋白尿：尿常规可见隐血阳性，而镜检无红细胞或仅有少量红细胞。
尿胆原增高：尿胆原正常参考值为0.84-4.2μmol/L，溶血性贫血时由于红细胞破坏增多，胆红素生成增加，尿胆原排出增多。
红细胞代偿增生的证据
网织红细胞增多：外周血网织红细胞计数增高，正常参考值为0.5%-1.5%，溶血性贫血时可增高至5%-20%以上。
外周血可见有核红细胞：正常成人外周血中无有核红细胞，溶血性贫血时骨髓红系增生明显活跃，可出现有核红细胞进入外周血。
骨髓象：骨髓增生活跃，以红系增生为主，粒红比例降低或倒置。
溶血性贫血的诊断与鉴别诊断
诊断：根据临床表现（如贫血、黄疸、脾大等）、实验室检查（红细胞破坏增加及红细胞代偿增生的证据）可初步诊断溶血性贫血，然后进一步寻找病因，如通过家族史、相关酶学检查、血红蛋白电泳等明确是遗传性还是获得性溶血性贫血，以及具体的病因类型。
鉴别诊断：需与其他原因引起的贫血相鉴别，如缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等。缺铁性贫血患者一般有缺铁的病因，如慢性失血、铁摄入不足等，血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低等；巨幼细胞贫血患者常有维生素B或叶酸缺乏的病因，如素食、胃肠道疾病等，外周血可见大细胞性贫血，骨髓象有巨幼变等。
溶血性贫血的治疗原则
去除病因：如停用引起溶血的药物，治疗感染等原发病。对于自身免疫性溶血性贫血等免疫性因素引起的溶血，需治疗相关的自身免疫性疾病。
药物治疗：根据不同类型的溶血性贫血选用合适的药物，如自身免疫性溶血性贫血可使用糖皮质激素等免疫抑制剂，但具体药物使用需遵循循证医学依据，严格按照病情选择。
输血治疗：急性溶血严重时可考虑输血，但需注意输血可能带来的不良反应及感染风险等，儿童输血需严格遵循儿科输血原则，密切监测输血反应等情况。
脾切除：对于某些溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症，脾切除可有效改善症状，但需严格掌握手术适应证，评估手术风险等。
