自身免疫性溶血性贫血是由于免疫调节功能发生异常,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏增速而引起的贫血。按抗体作用于红细胞膜所需温度的不同可分为温抗体型和冷抗体型。
自身免疫性溶血性贫血的主要临床表现为贫血、黄疸、脾大。根据病因的不同,还可能出现其他症状,如冷凝集素综合征可有关节痛、发热、血红蛋白尿;Evans综合征则有贫血、血小板减少和自身抗体。
温抗体型自身免疫性溶血性贫血好发于中青年女性,寒冷季节发病较多。冷抗体型自身免疫性溶血性贫血常因暴露于低温环境而发病,常伴有雷诺现象。
诊断主要依靠临床表现、实验室检查,如抗人球蛋白试验、自身抗体检测、红细胞寿命测定等。确诊后,需要根据病情的严重程度选择治疗方法,包括糖皮质激素、免疫抑制剂、脾切除术等。