扩张型心肌病是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍致心脏泵血功能渐减退的心肌病,病因有遗传、病毒感染、自身免疫反应,早期可能无症状或有乏力等,进展期出现呼吸困难、水肿、心律失常等表现,诊断依靠超声心动图、心电图、心脏磁共振成像,治疗包含一般治疗、药物改善心肌重构及终末期可考虑心脏移植,特殊人群中儿童需关注生长发育、老年要兼顾基础疾病、女性妊娠需加强监测,预后早期规范治疗可延缓病情进展,晚期预后差死亡率高。
一、定义
扩张型心肌病是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病,主要表现为心脏泵血功能逐渐减退。
二、病因
1.遗传因素:约20%-35%的患者存在家族遗传倾向,特定基因变异可增加发病风险。2.病毒感染:如柯萨奇病毒B族等病毒感染引发心肌炎症,长期炎症刺激可逐渐导致心肌病变。3.自身免疫反应:机体免疫系统错误攻击心肌组织,参与心肌损伤过程。
三、临床表现
1.早期:可能无症状或仅有乏力、活动耐力下降。2.进展期:出现呼吸困难(劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难等)、水肿(下肢、可伴腹水)、心律失常相关表现(心悸、头晕甚至晕厥)。
四、诊断
1.超声心动图:可见左心室或双心室扩大,射血分数降低。2.心电图:可发现各种心律失常,如室性早搏、房室传导阻滞等。3.心脏磁共振成像:有助于评估心肌纤维化等情况,辅助明确诊断。
五、治疗
1.一般治疗:休息、避免劳累,有水肿者限制钠盐摄入。2.药物治疗:常用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、β受体阻滞剂等改善心肌重构。3.终末期治疗:终末期患者可考虑心脏移植等。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者:需特别关注生长发育,药物使用谨慎,优先选择对生长影响小的治疗方案。2.老年患者:可能合并其他基础疾病,治疗时需兼顾各器官功能。3.女性患者:妊娠等特殊时期需加强监测,妊娠可能加重心脏负担,需在医生指导下管理妊娠相关风险。
七、预后
病情进展不一,早期规范治疗可延缓病情进展,晚期预后较差,死亡率较高。