纯红再生障碍性贫血病因包括先天性与遗传相关的Diamond-Blackfan贫血，获得性病因有药物可直接或间接抑制红系造血、病毒如微小病毒B19等感染可侵犯红系祖细胞，自身免疫性因素存在针对红系造血细胞的自身抗体致红系细胞破坏抑制增殖，肿瘤相关性因素可能因肿瘤细胞产生抑制因子或免疫异常引发，还包括接触化学毒物、电离辐射及自身免疫病等协同诱发。
一、先天性病因
纯红再生障碍性贫血（PRCA）的先天性病因主要与遗传因素相关，其中Diamond-Blackfan贫血（DBA）是典型代表。DBA是由于核糖体合成相关基因发生缺陷，导致红系祖细胞增殖分化障碍。这类患者往往在婴幼儿期发病，具有特定的临床表型，如特殊面容、骨骼畸形等，遗传方式多为常染色体显性或隐性遗传，相关致病基因的突变会直接影响红系造血前体细胞的正常功能，使得红细胞生成显著减少。
二、获得性病因
（一）药物相关因素
某些药物可引发获得性纯红再障，例如氯霉素、异烟肼等。药物可能通过直接毒性作用抑制骨髓红系造血干细胞的增殖和分化，或者引起免疫反应间接损伤红系细胞。以氯霉素为例，其可能干扰线粒体蛋白质合成，影响红系前体细胞的正常发育，从而导致红细胞生成减少。
（二）感染因素
病毒感染是获得性纯红再障的重要诱因，其中微小病毒B19感染较为常见。微小病毒B19可特异性侵犯红系祖细胞，与红细胞前体细胞表面的P抗原结合，进而抑制红系细胞的增殖和分化，导致骨髓中红系细胞显著减少，引发纯红再障。此外，其他病毒感染如肝炎病毒等也可能通过免疫介导等机制参与纯红再障的发病。
（三）自身免疫性因素
患者体内存在针对红系造血细胞的自身抗体是自身免疫性纯红再障的关键病因。这些自身抗体可与红系祖细胞或成熟红细胞结合，通过补体介导的细胞毒性作用、抗体依赖的细胞介导的细胞毒性作用等机制，导致红系细胞破坏增加，同时抑制红系祖细胞的增殖，最终引起外周血中红细胞计数显著降低。
（四）肿瘤相关性因素
某些恶性肿瘤患者可并发纯红再障，其机制可能与肿瘤细胞产生抑制红系造血的因子或引发免疫异常有关。例如，胸腺瘤患者常合并纯红再障，可能是胸腺瘤细胞产生的免疫球蛋白样物质抑制了红系造血，或者机体产生了针对肿瘤细胞和红系细胞的交叉免疫反应，导致红系造血受抑。
（五）其他因素
接触某些化学毒物（如苯及其衍生物）、长期暴露于电离辐射等也可能诱发纯红再障。化学毒物和电离辐射可损伤骨髓造血干细胞及微环境，影响红系造血的正常调控，使得红细胞生成减少。此外，一些自身免疫性疾病患者也可能合并纯红再障，提示自身免疫紊乱在发病中可能起到协同作用。
