再生障碍性贫血分急性与慢性,急性起病急骤多由强烈外界刺激致骨髓造血功能短时间急剧衰退,慢性起病隐匿进展缓慢由长期轻度不良因素影响;血象上急性血红蛋白下降迅速、网织红细胞绝对值明显降低、中性粒细胞绝对值显著减少、血小板计数极度减少,慢性对应指标相对缓且高;骨髓象急性增生极度低下造血细胞明显减少非造血细胞比例增高巨核细胞常明显减少或缺如,慢性增生程度轻至中度减低有灶性造血粒红系减少轻巨核细胞减少不如急性显著;预后急性病情凶险易因并发症短期内危及生命,慢性进展相对缓慢经合适治疗部分可缓解;特殊人群中儿童病情进展可能较成人更迅速需密切观察,女性需关注月经情况,不良生活方式人群易诱发需避免高危因素,既往有病史人群要回顾处理诱因。
一、发病特点
1.急性再生障碍性贫血:起病急骤,多因强烈外界刺激(如短期内接触大量化学毒物、严重病毒感染等)引发,骨髓造血功能在短时间内急剧衰退。例如,有研究发现部分因接触苯类等化学毒物的患者,短期内就出现急性再生障碍性贫血的相关表现。2.慢性再生障碍性贫血:起病隐匿,进展缓慢,可能在数月甚至数年中逐渐出现血细胞减少的相关症状,多由长期轻度不良因素影响骨髓造血功能所致。
二、血象指标差异
1.血红蛋白水平:急性再生障碍性贫血患者血红蛋白下降迅速,常低于60g/L,且呈进行性降低;慢性再生障碍性贫血患者血红蛋白多大于60g/L,下降速度相对缓慢。2.网织红细胞绝对值:急性再生障碍性贫血网织红细胞绝对值明显降低,通常低于15×10/L;慢性再生障碍性贫血网织红细胞绝对值虽减少,但高于急性型,一般在(15-80)×10/L。3.中性粒细胞绝对值:急性再生障碍性贫血中性粒细胞绝对值显著减少,常低于0.5×10/L,易导致严重感染;慢性再生障碍性贫血中性粒细胞绝对值高于急性型,多在0.5×10/L以上,感染风险相对较低但仍需关注。4.血小板计数:急性再生障碍性贫血血小板计数极度减少,常低于20×10/L,出血风险极高;慢性再生障碍性贫血血小板计数高于急性型,常在20×10/L以上,出血风险相对稍低,但也需重视。
三、骨髓象表现不同
1.急性再生障碍性贫血:骨髓增生极度低下,多部位骨髓穿刺显示造血细胞(粒系、红系、巨核系细胞)明显减少,非造血细胞(淋巴细胞、浆细胞、网状细胞等)比例增高,巨核细胞通常明显减少或缺如。2.慢性再生障碍性贫血:骨髓增生程度呈轻至中度减低,不同部位骨髓象可呈灶性造血,即部分部位骨髓增生不良,而另一部分部位可能有一定程度的造血活跃,粒、红系细胞减少程度较急性型轻,巨核细胞数量减少不如急性型显著,但也存在减少情况。
四、预后与病情进展
1.急性再生障碍性贫血:病情凶险,患者常因严重感染、颅内出血等并发症在短期内危及生命,预后较差,未经有效治疗的患者死亡率高。2.慢性再生障碍性贫血:病情进展相对缓慢,通过合适的治疗(如雄激素等刺激骨髓造血药物治疗),部分患者可缓解病情,延长生存期,预后相对急性型较好,但需长期随访监测病情有无转化等变化。
五、特殊人群相关情况
1.儿童患者:儿童患急性再生障碍性贫血时,由于自身骨髓代偿能力及免疫系统发育尚不完善,病情进展可能较成人更迅速,需更密切观察病情变化,及时评估是否需要更积极的治疗干预,如造血干细胞移植等,同时要注意儿童在治疗过程中的生长发育影响。2.女性患者:女性急慢性再生障碍性贫血患者需关注月经情况,慢性型女性患者长期贫血可能影响月经周期、经量等,急性型女性患者严重血小板减少时月经出血可能加重贫血,需综合评估处理。3.有不良生活方式人群:长期接触化学毒物、放射性物质等不良生活方式人群,更易诱发急性再生障碍性贫血,此类人群需严格避免接触相关高危因素,定期进行血常规等检查,以便早期发现异常。4.有既往病史人群:既往有病毒感染史等人群,病毒感染可能是诱发再生障碍性贫血的诱因,在急慢性再生障碍性贫血发生发展中,需回顾既往病史,积极处理可能存在的感染等诱因,降低病情加重风险。