溶血性贫血是什么意思

溶血性贫血是红细胞破坏速率超骨髓代偿能力致的贫血，发病机制分内在缺陷（膜、酶、血红蛋白异常）和外在因素（免疫、非免疫），临床表现有急慢性之分，实验室检查有红细胞破坏等证据，治疗原则包括去除病因、药物、输血、脾切除等，不同人群（儿童、成年人、老年人）有各自特点及注意事项。

一、发病机制

1.红细胞内在缺陷

细胞膜异常：例如遗传性球形红细胞增多症，患者的红细胞膜存在缺陷，导致红细胞膜对钠离子的通透性增加，细胞内钠水潴留，红细胞呈球形，这种球形红细胞变形性降低，容易在脾脏等单核-巨噬细胞系统中被破坏。

酶缺陷：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，G-6-PD是磷酸戊糖途径的关键酶，该酶缺乏时，红细胞内抗氧化物质（如还原型谷胱甘肽）生成减少，红细胞易受氧化剂损伤而发生溶血。

血红蛋白异常：常见于地中海贫血，由于珠蛋白肽链合成障碍，导致珠蛋白肽链比例失调，形成异常血红蛋白，使红细胞的形态和功能异常，容易被破坏。

2.红细胞外在因素

免疫性因素：自身免疫性溶血性贫血是由于机体免疫调节功能紊乱，产生自身抗体或补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增加。例如温抗体型自身免疫性溶血性贫血，抗体为IgG，可在37℃时发挥作用，与红细胞结合后被单核-巨噬细胞系统吞噬破坏；冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，抗体主要为IgM，在低温时与红细胞结合，当温度升高时，补体被激活，导致红细胞溶解。

非免疫性因素：机械性因素，如人工心脏瓣膜、微血管病性溶血性贫血等，红细胞通过狭窄或畸形的血管时，受到机械性损伤而破裂；化学因素，某些化学物质（如苯肼、蛇毒等）可直接损伤红细胞膜导致溶血；感染因素，某些病原体（如疟原虫、肺炎支原体等）感染红细胞后，可导致红细胞破坏。

二、临床表现

1.急性溶血：起病急骤，可出现寒战、高热、头痛、呕吐、腰痛、血红蛋白尿等症状，严重者可发生周围循环衰竭和急性肾衰竭。例如G-6-PD缺乏症患者食用蚕豆后，短时间内出现急性溶血发作，表现为面色苍白、黄疸、酱油色尿等。

2.慢性溶血：起病缓慢，常有贫血、黄疸、脾肿大三大特征。贫血可导致患者面色苍白、乏力、头晕等；黄疸是由于红细胞破坏过多，胆红素生成增加，超过肝脏的处理能力而出现皮肤、巩膜黄染；脾肿大是因为长期溶血，髓外造血及脾内单核-巨噬细胞系统增生所致，一般为轻至中度肿大。

三、实验室检查

1.红细胞破坏增加的证据

血红蛋白血症：血清游离血红蛋白增多，正常血清游离血红蛋白低于40mg/L，溶血性贫血时可明显升高。

血清结合珠蛋白降低：结合珠蛋白能与游离血红蛋白结合，正常血清结合珠蛋白为0.5-1.5g/L，溶血时因与血红蛋白结合而降低，甚至可降至零。

血红蛋白尿：尿常规检查可见血红蛋白尿，隐血试验阳性，而镜下无红细胞或仅有少量红细胞。

胆红素升高：血清总胆红素升高，以非结合胆红素升高为主，尿胆原排出增加。

2.骨髓代偿增生的证据：骨髓象显示红系增生明显活跃，以中晚幼红细胞为主，粒红比例降低或倒置。

3.红细胞缺陷的证据：根据不同的溶血性贫血类型，进行相应的特殊检查，如红细胞形态检查可发现遗传性球形红细胞增多症的球形红细胞；G-6-PD活性测定可诊断G-6-PD缺乏症；血红蛋白电泳可辅助诊断地中海贫血等。

四、治疗原则

1.去除病因：如停止接触溶血性物质，控制感染等。

2.药物治疗：根据不同类型的溶血性贫血选用合适的药物，例如自身免疫性溶血性贫血可选用糖皮质激素等免疫抑制剂；阵发性睡眠性血红蛋白尿可使用补体抑制剂等。

3.输血治疗：重度贫血或急性溶血发作时可考虑输血，但自身免疫性溶血性贫血输血需谨慎，以免加重溶血。

4.脾切除：适用于某些溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、某些地中海贫血等，脾切除后可减少红细胞在脾脏的破坏，但术后要注意预防感染。

五、不同人群的特点及注意事项

1.儿童：儿童溶血性贫血可能与先天性酶缺陷、遗传因素等有关，例如地中海贫血在某些地区儿童中发病率较高。儿童发生溶血性贫血时，要密切监测生长发育情况，因为长期贫血可能影响儿童的智力和身体发育。在治疗方面，要优先考虑非药物干预，如合理营养支持等，药物使用需严格遵循儿科安全原则，避免使用可能对儿童有特殊禁忌的药物。

2.成年人：成年人溶血性贫血可能与自身免疫、感染、化学物质接触等因素相关。成年人要注意自身生活方式的调整，如避免接触有毒有害物质，积极治疗感染性疾病等。在治疗过程中，要根据病情合理选择治疗方案，关注药物的不良反应等情况。

3.老年人：老年人溶血性贫血的病因可能较为复杂，常合并其他基础疾病。老年人在治疗溶血性贫血时，要综合考虑其肝肾功能等状况，因为药物代谢和排泄可能受到影响。同时，要注意预防老年人常见的并发症，如感染、血栓等，在输血等治疗时要密切观察老年人的生命体征变化。