什么是自身免疫溶血性贫血
自身免疫溶血性贫血是体内免疫功能调节紊乱致红细胞破坏加速的溶血性贫血，发病机制是免疫系统错误产生自身抗体和补体破坏红细胞，分为温抗体型（原发性、继发性）和冷抗体型（冷凝集素综合征、阵发性冷性血红蛋白尿），临床表现有贫血一般表现、不同类型特有表现及肝脾肿大等体征，诊断靠实验室检查如血常规、溶血相关检查、自身抗体检查等，治疗依类型及原发病情况，特殊人群如儿童、老年、女性患者有不同注意事项
发病机制
机体免疫系统异常，正常情况下，免疫系统能识别自身组织和外来异物，而在自身免疫溶血性贫血患者中，免疫系统错误地将自身红细胞当作外来异物，产生自身抗体（包括IgG、IgM、IgA等）以及补体，这些抗体和补体与红细胞表面结合，激活体内的免疫反应，使红细胞在血管内或血管外被破坏。例如，温抗体型自身免疫溶血性贫血主要由IgG型抗体介导，多在37℃时作用于红细胞，这种抗体可吸附在红细胞表面，通过调理吞噬、激活补体等机制破坏红细胞；冷抗体型自身免疫溶血性贫血主要由IgM型抗体引起，在低温时（如0-4℃）与红细胞结合，激活补体，当温度回升至37℃时，补体被激活，导致红细胞破坏。
分类
温抗体型自身免疫溶血性贫血
原发性：病因不明，约占温抗体型自身免疫溶血性贫血的一半左右，多见于中老年女性。
继发性：常继发于其他疾病，如恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等自身免疫性疾病，以及某些感染性疾病等。
冷抗体型自身免疫溶血性贫血
冷凝集素综合征：由IgM型冷凝集素引起，常见于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症等感染性疾病之后，也有原发性的情况，主要表现为在寒冷环境下肢端、耳廓等部位的皮肤发绀等症状，因为低温时冷凝集素与红细胞结合，使红细胞聚集，血流缓慢，当温度升高后，部分红细胞可恢复，但仍有破坏。
阵发性冷性血红蛋白尿：由IgG型冷溶血素引起，多继发于病毒或梅毒感染，表现为受寒后突然发生寒战、高热、血红蛋白尿等症状，是因为当机体受寒后，冷溶血素与红细胞结合，固定补体，当温度回升时，补体激活导致红细胞破坏。
临床表现
一般表现：不同类型的自身免疫溶血性贫血临床表现有所差异，但大多有贫血的一般表现，如面色苍白、乏力、头晕等。温抗体型自身免疫溶血性贫血起病缓慢，常表现为慢性溶血过程，可有不同程度的贫血，部分患者有黄疸，黄疸一般为轻至中度，皮肤呈浅柠檬色。冷抗体型自身免疫溶血性贫血在寒冷环境下症状加重，冷凝集素综合征患者可因寒冷导致肢端发绀，加温后可缓解；阵发性冷性血红蛋白尿患者受寒后出现急性血管内溶血表现，如寒战、高热、腰痛、血红蛋白尿等。
体征：可有肝脾肿大，温抗体型自身免疫溶血性贫血患者肝脾肿大较为常见，一般为轻至中度肿大；冷抗体型自身免疫溶血性贫血患者肝脾肿大相对少见。
诊断
实验室检查
血常规：可见血红蛋白降低，红细胞计数减少，网织红细胞计数升高，提示骨髓红系代偿性增生。外周血涂片可见红细胞形态改变，如球形红细胞增多等。
溶血相关检查：血清胆红素升高，以间接胆红素升高为主；血清结合珠蛋白降低；尿胆原阳性等。
自身抗体检查：直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）是诊断自身免疫溶血性贫血的重要依据，温抗体型自身免疫溶血性贫血多为阳性，可为IgG和（或）补体（C3）型；冷抗体型自身免疫溶血性贫血中，冷凝集素综合征直接抗人球蛋白试验为阳性，多为C3型；阵发性冷性血红蛋白尿直接抗人球蛋白试验为阳性，为IgG和C3型。此外，还可进行冷凝集素试验、冷热溶血试验等进一步辅助诊断冷抗体型自身免疫溶血性贫血。
治疗
对于原发性自身免疫溶血性贫血，主要根据病情选择治疗方案，如糖皮质激素等免疫抑制剂治疗等；对于继发性自身免疫溶血性贫血，在治疗原发病的基础上，根据自身免疫溶血性贫血的病情进行相应处理。例如，由淋巴瘤引起的自身免疫溶血性贫血，在淋巴瘤得到控制后，自身免疫溶血性贫血可能会有所缓解。
特殊人群注意事项
儿童患者：儿童自身免疫溶血性贫血相对少见，由于儿童处于生长发育阶段，在诊断和治疗时需更加谨慎。诊断时要准确进行各项检查，避免漏诊或误诊。治疗时要考虑药物对儿童生长发育的影响，优先选择对儿童影响较小的治疗方法，如病情允许可先尝试非药物治疗措施，如寻找并去除可能的诱因等。
老年患者：老年自身免疫溶血性贫血患者常伴有其他基础疾病，在诊断时要全面考虑，如是否合并心血管疾病、糖尿病等。治疗时要综合评估患者的身体状况和各器官功能，选择相对温和且有效的治疗方案，密切监测治疗过程中的不良反应，因为老年患者对药物的耐受性和反应可能与年轻患者不同。
女性患者：女性自身免疫溶血性贫血患者在妊娠等特殊生理时期需特别关注病情变化。妊娠可能会影响自身免疫溶血性贫血的病情，在孕期要加强监测，包括血常规、溶血相关指标等，根据病情调整治疗方案，同时要注意药物对胎儿的影响，尽量选择对胎儿影响最小的治疗措施。
