缩窄性心包炎是因心包慢性炎症致增厚、粘连甚至钙化,使心脏舒缩受限、心功能减退、全身血液循环障碍的疾病。病因有感染(如结核性)、非感染(如放射性损伤等),病理生理是心包缩窄致心室充盈受限、体循环淤血,临床表现有呼吸困难等症状及颈静脉怒张等体征,诊断靠超声心动图等检查,治疗主要是尽早行心包切除术,不能手术者对症支持,不同年龄等患者手术有不同情况及术后需调整生活方式。
一、病因
1.感染因素
结核性心包炎是最常见的病因,在发展中国家较为多见。结核杆菌感染后,心包出现炎症反应,若未得到及时有效的治疗,炎症持续发展可导致心包缩窄。例如,有研究表明,结核性心包炎患者中相当一部分会逐渐进展为缩窄性心包炎。
其他细菌、病毒、真菌等感染也可能引起心包炎,进而发展为缩窄性心包炎,但相对结核性病因来说较为少见。
2.非感染因素
放射性损伤:胸部接受放射治疗的患者,在放疗后的数月至数年可能出现心包炎,进而发展为缩窄性心包炎。放疗引起的心包组织损伤、纤维化是导致缩窄的重要原因。
自身免疫性疾病:如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等自身免疫性疾病累及心包时,也可引发心包炎症,长期的炎症过程可导致心包缩窄。
创伤:胸部外伤后,心包受到损伤,若损伤修复过程中出现异常,形成心包粘连、增厚,可发展为缩窄性心包炎。
二、病理生理
心包增厚、粘连甚至钙化,使心包腔容积缩小,心脏舒张期不能充分扩张,心室充盈受限,心搏量减少。为了维持心输出量,机体通过增高心房压来提高心室的充盈量,但长期的心房高压会导致心房扩大、静脉压升高,出现颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿等体循环淤血的表现。同时,心脏舒张受限还会影响心脏的收缩功能,进一步加重心功能不全。
三、临床表现
1.症状
呼吸困难:是最常见的症状之一,早期可表现为活动后气短,随着病情进展,静息时也可出现呼吸困难。这是由于心输出量减少,肺淤血所致。
乏力、疲倦:由于心输出量降低,组织灌注不足引起。
腹胀、食欲缺乏:体循环淤血导致胃肠道淤血,影响消化功能,出现腹胀、食欲缺乏等症状。
咳嗽:可能与肺淤血刺激气管有关。
2.体征
颈静脉怒张:是常见体征,患者平卧位时颈静脉充盈明显,坐位或半卧位时仍可见颈静脉充盈。
肝大:肝脏淤血肿大,质地较硬,有压痛。
腹水:可出现腹部膨隆,移动性浊音阳性。
下肢水肿:呈可凹性水肿。
心包叩击音:是缩窄性心包炎的重要体征,在胸骨左缘第3、4肋间可闻及舒张早期额外心音,为心室快速充盈时受增厚心包的限制产生振动所致。
四、诊断
1.影像学检查
超声心动图:可发现心包增厚、粘连、钙化等异常,还能评估心室的舒张功能。例如,可见心包厚度增加,心室舒张早期快速充盈后,由于心包限制,心室充盈突然受阻,出现E峰后曲线下降缓慢等舒张功能异常的表现。
X线检查:可发现心包钙化,心影大小正常或轻度增大,上腔静脉扩张等。
CT及MRI检查:能更清晰地显示心包的增厚、粘连及钙化情况,对于诊断缩窄性心包炎有重要价值。
2.实验室检查
血常规:一般无特异性改变,若有感染因素存在,可能出现白细胞计数及中性粒细胞比例升高。
生化检查:可出现肝功能异常、白蛋白降低等,反映体循环淤血导致的肝脏功能损害及蛋白合成减少等情况。
五、治疗
缩窄性心包炎的主要治疗方法是手术治疗,即心包切除术。手术时机的选择很重要,一旦确诊,应尽早进行手术,以避免心肌长期受到压迫而发生萎缩和纤维变性,影响手术效果。对于不能耐受手术或手术风险极高的患者,可采取对症支持治疗,如限制钠盐摄入、使用利尿剂减轻水肿等,但对症治疗只能缓解症状,不能从根本上解决问题。
对于不同年龄的患者,手术风险有所不同。儿童患者由于身体各器官功能发育尚未完全成熟,手术风险相对较高,在手术前需要更全面的评估和精细的准备。女性患者在围手术期需要考虑激素等因素对身体的影响,术后恢复也需要关注激素水平变化对身体的调节。有基础疾病如糖尿病、高血压等的患者,在围手术期需要更好地控制基础疾病,以降低手术风险。同时,患者的生活方式在术后也需要调整,如合理饮食、适当运动等,以促进康复。