原发性胆汁性胆管炎的治疗包括药物治疗、对症支持治疗和肝移植。药物治疗有熊去白胆酸（适用于大部分患者，成人适用，儿童谨慎）和奥贝胆酸（用于熊去白胆酸应答不佳或不能耐受者，注意其不良反应及不同年龄人群使用情况）；对症支持治疗包括营养支持（不同年龄患者营养需求不同）和瘙痒管理（如用考来烯胺，特殊人群需谨慎）；病情至终末期肝病的患者可考虑肝移植，需严格把握适应证并考虑相关因素，术后有后续治疗及监测要求。
一、药物治疗
（一）熊去白胆酸
熊去白胆酸是治疗原发性胆汁性胆管炎的一线用药，多项研究表明，它可改善患者的生化指标，如降低血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶等水平。其作用机制可能与稳定胆管上皮细胞、促进胆汁分泌、免疫调节等有关，适用于大部分原发性胆汁性胆管炎患者，年龄方面一般成人适用，儿童使用需谨慎评估。
（二）奥贝胆酸
对于对熊去白胆酸应答不佳或不能耐受的患者，可考虑奥贝胆酸。研究显示奥贝胆酸能改善肝脏生化指标，但使用时需关注其可能引起的瘙痒等不良反应。不同年龄人群使用时需根据具体情况调整，老年患者使用时要注意监测不良反应。
二、对症支持治疗
（一）营养支持
原发性胆汁性胆管炎患者可能存在脂肪吸收不良等情况，需保证充足的热量摄入，对于有脂肪吸收障碍的患者，可适当补充中链甘油三酯等，以满足机体能量需求，不同年龄患者的营养需求比例有所不同，儿童要保证生长发育所需营养，成人则要维持正常代谢。
（二）瘙痒管理
瘙痒是原发性胆汁性胆管炎常见症状，可使用考来烯胺等药物缓解瘙痒。对于特殊人群，如孕妇，使用药物需格外谨慎，因为某些药物可能对胎儿产生影响，需在医生评估利弊后使用；老年患者使用时要注意药物相互作用及可能出现的副作用。
三、肝移植
对于病情进展至终末期肝病的患者，肝移植是有效的治疗手段。但肝移植需严格把握适应证，考虑患者的年龄、全身状况等因素，年轻患者可能从肝移植中获得更长的生存时间和更好的生活质量，但术后也需要长期服用免疫抑制剂等药物，并密切监测排斥反应等情况。
