肥厚型梗阻性心肌病有症状表现和体征表现,症状表现包括劳累后呼吸困难、劳力性心绞痛、活动中或突然站立时晕厥或接近晕厥、心悸,晚期出现心力衰竭;体征表现有胸骨左缘3-4肋间粗糙收缩中晚期喷射性杂音、抬举性心尖搏动,晚期有右心或左心衰竭体征,不同年龄段表现有差异,儿童出现相关表现需更关注。
心绞痛:部分患者可出现劳力性心绞痛,常在劳累、运动时发作。这是因为肥厚的心肌需氧量增加,而冠状动脉供血相对不足,导致心肌缺血缺氧。年龄较大的患者可能更容易忽视早期的心绞痛表现,但儿童也可能因心肌相对缺血出现胸痛等类似心绞痛的症状,不过相对少见。
晕厥或接近晕厥:多在活动中或突然站立时发生。这是由于肥厚的室间隔使左心室流出道梗阻,导致心排出量骤降,脑供血不足所致。任何增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷的因素,如运动、突然站立、使用正性肌力药物等,都可能诱发晕厥。不同年龄段均可发生,儿童发生晕厥时需特别关注,可能提示病情较重。
心悸:患者可自觉心跳不规则或心跳有力。这是因为心律失常等情况可能伴随肥厚型梗阻性心肌病出现,如室性心律失常等。各年龄段均可出现,儿童可能因表述不清而表现为烦躁不安等。
心力衰竭:晚期患者可出现心力衰竭的表现,如乏力、水肿、端坐呼吸等。这是由于心肌肥厚导致心脏功能逐渐减退,最终出现泵血功能障碍。老年人发生心力衰竭时,症状可能更不典型,而儿童出现心力衰竭则提示病情已较为严重,需紧急处理。
体征表现
心脏杂音:多数患者可在胸骨左缘3-4肋间闻及粗糙的收缩中、晚期喷射性杂音。该杂音是由于左心室流出道梗阻,血流通过狭窄处产生湍流所致。不同年龄人群听到杂音时的临床意义相同,但儿童心脏杂音的听诊需更仔细,因为儿童心脏结构和血流动力学与成人有一定差异。
心尖搏动:心尖搏动呈抬举性,这是因为左心室肥厚,心肌收缩力增强,心尖搏动向左下移位。各年龄段均可出现此体征,但儿童的心脏相对较小,心尖搏动的位置判断需更精准。
其他体征:晚期患者可能出现颈静脉怒张、肝大等右心衰竭体征,以及肺部湿啰音等左心衰竭体征。老年人出现这些体征时需综合评估心脏功能,儿童出现则提示病情已进展到较严重阶段,需要及时干预。



