梗阻性肥厚型心肌病心脏杂音的特点是什么

肥厚型梗阻性心肌病主要与遗传因素有关。 肥厚型梗阻性心肌病是一种遗传性疾病，属于常染色体显性遗传，如果家族中存在肥厚型梗阻性心肌病患者，则其直系亲属发生该病的几率会高于其他人群。而且部分成年肥厚型梗阻性心肌病患者，可检测到明确的致病基因突变，比如β肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因突变等。 肥厚型梗阻性心肌病患者应及时进行治疗，以免病情持续进展，并发心力衰竭、心源性猝死等。

肥厚型梗阻性心肌病的治疗方法主要包括一般治疗、药物治疗及手术治疗等，详情如下： 1、一般治疗 患者应保持乐观的心态，尽量减少饮酒，适当进行体育锻炼。 2、药物治疗 患者可遵医嘱使用β受体拮抗剂和非二氢吡啶类钙通道阻滞剂进行治疗，常用药物包括美托洛尔、阿替洛尔及维拉帕米等。 3、手术治疗 对药物治疗无效、心功能不全及存在严重流出道梗阻的患者，可考虑进行室间隔切除术治疗。

肥厚型心肌病的治疗最好采用综合治疗，包括药物治疗、手术治疗及心理治疗等。肥厚型心肌病是一种常见的遗传性罕见疾病，主要的临床表现是心室肥厚和心功能异常。药物治疗是目前肥厚型心肌病的首选治疗方法，主要是应用β-受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等降低心脏负荷，防止心律失常和猝死。手术治疗也是治疗的重要手段之一，包括心脏移植、助听器植入等。对于患者的心理困扰与应对也需要进行有效的心理治疗，缓解患者的焦虑与抑郁情绪，增强其抗病能力和信心。 需要注意的是，肥厚型心肌病患者需定期到专业医院进行检查，遵循医生的治疗方案，避免进行过度剧烈的体力活动和不良的生活方式。同时，需要患者的家族成员进行遗传咨询，筛查和预防。

儿童肥厚型心肌病可能会有心悸、身体乏力、呼吸困难等症状表现。 1、心悸 肥厚型心肌病的儿童因为自身心肌组织逐渐增厚，影响到心脏正常的收缩能力，会造成心律失常，出现心悸情况。 2、身体乏力 儿童由于自身心脏泵血能力不足，导致身体的血液循环不畅，可能会出现身体乏力的情况。 3、呼吸困难 儿童由于心肺功能下降，全身供氧不足，较容易出现气促、呼吸困难等情况。 此外，儿童还可能伴有胸痛、头晕、运动下降等情况。

非梗阻性肥厚型心肌病是否严重，应该结合实际情况分析。 若患者的身体抵抗力较好，病情较轻，通常不引起明显的症状或心功能障碍，不存在其他基础病。此时不严重，需要定期监测和随访，一般不需要特殊的治疗。若患者身体抵抗力较差，心肌壁明显增厚，并且伴随高血压、糖尿病等基础病。导致严重的心功能障碍，发生心力衰竭、心律失常、晕厥等情况。此时比较严重，应该及时治疗。

肥厚梗阻性心肌病的患者应避免情绪波动过大、避免食用刺激性食物、避免重物劳作等，详情如下： 1、避免情绪波动过大 患者需要保持平稳的情绪，避免情绪波动过大，积极调节紧张、焦虑、愤怒等不良情绪，以免加重心脏负荷。 2、避免食用刺激性食物 患者需要清淡饮食，不宜食用过多刺激性的食物，比如辣椒、酒精、浓茶、咖啡等，以免引起心律不齐。 3、避免重物劳作 患者需要注意休息，避免重物劳作，以免增加心脏负担。

肥厚性非梗阻型心肌病是一种以心肌非对称性肥厚为特征的心肌疾病，主要是由心室壁和室间隔的肥厚引起的，可在遗传和环境因素的作用下发生。 肥厚性非梗阻型心肌病的病理学特征是心肌细胞排列紊乱、纤维化和脂肪浸润。其会导致心室壁和室间隔增厚和心室腔缩小。虽然肥厚性非梗阻型心肌病患者的心室腔缩小，但流出道并未受阻，因此被称为非梗阻型心肌病。发生本病后通常会出现心悸、胸闷、呼吸困难、乏力、头晕等症状。

肥厚型心肌病的临床表现多样，主要包括以下几个方面： 1.呼吸困难：劳力性呼吸困难、端坐呼吸，甚至夜间阵发性呼吸困难。 2.胸痛：常为劳力性胸痛，也可表现为胸部闷痛或隐痛。 3.心悸：部分患者可出现心悸、头晕等症状。 4.晕厥：多在运动或情绪激动时发生，可能与心律失常有关。 5.心力衰竭：晚期患者可能出现心力衰竭的症状，如水肿、乏力等。 6.心律失常：可出现心房颤动、室性早搏等心律失常。 7.猝死：部分患者可发生猝死，尤以年轻人多见。 需要注意的是，肥厚型心肌病的临床表现个体差异较大，部分患者可能无明显症状，而在体检或其他疾病检查时发现。对于有肥厚型心肌病家族史、高血压、心脏杂音等高危人群，应定期进行心脏检查，以便早发现、早诊断、早治疗。此外，患者应避免剧烈运动、情绪激动等，以预防猝死的发生。如果出现上述症状，应及时就医，进行相关检查和治疗。

肥厚性心肌病的治疗旨在改善症状、减少并发症和预防猝死。总原则是减轻流出道梗阻、改善心室顺应性、防治血栓栓塞事件、识别高危猝死病人。治疗需要个体化，包括药物治疗、非药物治疗及植入型心律转复除颤器。 首先是药物，药物治疗是基础。 1.针对流出道梗阻的药物主要有β受体拮抗剂和非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。 2.当出现充血性心力衰竭时需要采取针对性处理，包括血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）、β受体拮抗剂、利尿剂、螺内酯甚至地高辛。 3.对房颤病人需要抗凝治疗。 4.值得指出的是，存在流出道梗阻的病人出现胸闷不适时，若使用硝酸酯类药物，会加重梗阻。 非药物治疗 1.手术治疗，对药物治疗无效、心功能不全（纽约分级Ⅲ-Ⅳ级）病人，若存在严重流出道梗阻（静息或运动时流出道压力阶差大于50mmHg），需要考虑行室间隔切除术。 2.酒精室间隔消融术。 3.起搏治疗。 最后，ICD（植入型心律转复除颤器） 能有效预防猝死的发生。预测高危风险的因素包括：曾经发生过心搏骤停、一级亲属中有1个或多个肥厚性心肌病猝死发生、左心室严重肥厚（≧30mm）等。 如有肥厚性心肌病，建议心内科就诊，遵医嘱制定诊治计划。

肥厚型心肌病可能会出现呼吸困难、胸痛、心悸、头晕、晕厥等症状，具体分析： 1.呼吸困难：活动后气促，甚至在静息时也会感到呼吸困难，这是由于心脏肥厚导致心室顺应性下降，影响心脏的舒张功能。 2.胸痛：多为胸部闷痛或绞痛，可能与心肌肥厚、心肌缺血、心律失常等因素有关。 3.心悸：感觉心跳过快、过重或不规律，这可能是由于心律失常引起的。 4.头晕：在活动或体位改变时，可能出现头晕、黑矇，甚至晕厥，这与心律失常或心脏泵血功能异常有关。 5.乏力：全身乏力，尤其是在活动后更为明显。 6.心力衰竭症状：晚期患者可能出现心力衰竭的症状，如水肿、腹胀、食欲不振等。 需要注意的是，这些症状并不一定同时出现，且在不同个体中的表现可能有所差异。此外，一些症状可能与其他心脏或非心脏疾病相似，因此，如果出现上述症状，尤其是有肥厚型心肌病家族史的人，应及时就医，进行相关检查，如心电图、超声心动图等，以明确诊断。 对于肥厚型心肌病患者，治疗方法包括药物治疗、手术治疗和生活方式调整等。药物治疗主要用于控制症状、预防心律失常和心力衰竭的发生。手术治疗包括室间隔心肌切除术等，适用于症状严重、药物治疗无效的患者。生活方式调整包括避免剧烈运动、戒烟限酒、控制体重、低盐饮食等。 总之，肥厚型心肌病是一种严重的疾病，需要及时诊断和治疗。患者应遵循医生的建议，进行规范的治疗和管理，以提高生活质量，预防并发症的发生。

大多数心肌病由于不能治愈，属于慢病的一种，所以日常的护理是非常重要的。首先在医疗上一定要定期门诊复查，按照医生的医嘱治疗的方案长期服药，不得擅自改药或者将药量擅自的加量或者减量，要自行监测血压、心率，如果发现异常，应及时就诊。其次患者的日常居家生活也应当严格管理，饮食一定要营养合理，要高蛋白、低盐低脂，可以少量多餐，多吃新鲜的水果蔬菜、戒烟戒酒、生活要有规律、不能暴饮暴食，要保持大便的通畅。对于心衰或者严重的心律失常的患者需要卧床休息、避免劳累、预防感染，病情较轻、心功能较好的患者要进行适度的体育锻炼，有助于心功能的保持和改善，保持情绪的稳定，不能大喜大悲。另外心肌病的患者还要注意防寒保暖，避免感冒，避免感冒。

由于心肌病的起病比较隐匿，是逐渐进展的疾病，因此早期的心肌病通常没有什么典型的症状。部分人是在健康查体或者就诊其它疾病的时候进行超声心动检查的时候偶然发现的，当出现了相关的症状的时候往往疾病已经进展到了一定的阶段。最常见的症状包括体力下降，很容易疲劳，活动以后有心慌、胸闷不适，肥厚型心肌病的患者还会出现活动以后的胸疼发作，类似心绞痛的发作;还有的患者是因为心律失常，会出现心慌、不适，自觉有心律不齐的感觉;还有部分患者是由于心脏形成的这种附壁血栓，血栓脱落到脑、肺等引起相应脏器的栓塞，会出现突发的胸疼、呼吸困难、偏瘫、失语等症状。

心肌病除了典型的心衰的这种临床表现，有些患者还伴有以下的一些伴随症状：第一、活动以后的胸疼，常见于肥厚型心肌病的患者，疼痛多位于心前区，劳累以后出现，休息以后可以缓解，很像劳力性心绞痛的发作，是由于肥厚的心肌需氧量增加，但是冠脉供血相对不足所引起的。第二、乏力，部分患者尤其是限制型心肌病的患者总是感觉全身无力、倦怠，对运动的耐力下降。第三、心慌，常常是由于心律失常或者心脏收缩功能下降所导致。第四、头晕和晕厥，多是在活动以后心律增快的时候出现，是由于心脏舒张功能受损，而肥厚的这种心肌使得左室流出道梗阻，进而导致这种心输出量下降。第五、栓塞，由于这种心脏形成的附壁血栓脱落导致到脑、肾、肺等地方，引起相应的这些脏器栓塞。

超声诊断淀粉样变心肌病和肥厚性心肌病的区别在于:肥厚型心肌病是局限性的肥厚，淀粉样变心肌病是弥漫性的肥厚，其舒张功能受限，要比肥厚性心肌病更重。由于是淀粉样蛋白的异常沉积，所以会出现颗粒状的反射。肥厚型心肌病由于局限性肥厚，它可能房间隔不会增厚，而淀粉样变心肌病是由于淀粉样蛋白的沉积，不仅在心肌内沉积，在心室里面，心房里面都有沉积，所以房间隔也增厚。

肥厚型心肌病绝大多数做心脏彩超可以明确，有少数情况下是需要做核磁共振来进一步明确的。肥厚型心肌病需要与高血压性心脏病、心脏瓣膜病、大动脉狭窄等疾病相鉴别。除了心脏彩超可以做出鉴别外，核磁共振可以了解心肌的结构异常，从而判断是否肥厚型心肌病。

肥厚性心肌病治疗分为三类：第一类、药物治疗，药物治疗是基础，针对流出道梗阻药物主要有β受体组织剂和非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。治疗目一是减轻左心室流出道梗阻，主要是β受体组织剂和非二氢吡啶类抗钙通道阻滞剂，还有第二个就是针对心理衰竭治疗，疾病后期可出现左心室扩大左心室收缩功能减低、慢性心功能不全临床表现，治疗药物选择了与其他原因引起心力衰竭相同，包括血管紧张素转换酶抑制剂、LB受体拮抗剂、β受体拮抗剂、利尿剂、螺内酯。第三个就是针对房颤，肥厚性心肌病最常见心律失常是房颤，发生率达20%。氨碘酮能减少阵发性房颤发作，对于持续性房颤可以使用β受体组织拮抗剂控制心室率，除非禁忌，一般考虑口服抗凝药物。第二、非药物治疗。第一个就是手术治疗，对于药物治疗无效、心功能不全，就是纽约分级二到三到四级患者若存在严重流出道梗阻，近期或运动时流出道压力阶差大于50毫米汞柱，需要考虑行室间隔切除术。目前美国和欧洲共识将手术列入合适患者首选治疗。第二个就是酒精室间隔消融术，经冠状动脉间隔支注入无水酒精造成该区供血区域心室间隔坏死，此法可减轻部分患者左心室流出道梗阻及二尖瓣反应改善心力衰竭症状。起搏治疗，对于其他病因有双腔起搏器植入适应症患者选择植入右心室心尖起搏渴望减轻左心室流出道梗阻。对于药物治疗效果差而又不太合适手术或消融患者，可选择双腔起搏。第三、猝死风险评估和SCD预防。肥厚心肌病是青年和运动员心源性猝死最常见原因，SCD能有效预防猝死发生。预测高危风险因素包括曾经发生过心跳骤停、一级亲属中有一个或多个肥厚性心肌病猝死发生、左心室严重肥厚大于等于30毫米、24小时动态心电图检查发现非反复、反复非持续性室性心动过速，运动时出现低血压、不明原因晕厥，尤其是在发生运动时。