特发性肺纤维化可治疗但无法完全治愈，治疗目标是减缓进展、缓解症状、提高生活质量，药物治疗有吡非尼酮、尼达尼布，非药物治疗包括氧疗、肺康复训练、肺移植，特殊人群有儿童、老年、女性、有基础病史患者等不同注意事项。
一、药物治疗
1.吡非尼酮：多项临床研究证实，吡非尼酮可延缓特发性肺纤维化患者用力肺活量（FVC）下降的速率，改善患者的无进展生存期。其作用机制可能与抑制炎症、纤维化相关的细胞因子有关。
2.尼达尼布：也是被证实有效的抗纤维化药物，能够抑制血小板衍生生长因子受体、成纤维细胞生长因子受体和血管内皮生长因子受体等，从而抑制肺纤维化的进展，同样可以减缓FVC的下降。
二、非药物治疗
1.氧疗：对于存在低氧血症的患者，氧疗是重要的治疗手段。通过纠正低氧，可以改善患者的生活质量和运动耐力。例如，持续低流量吸氧可以在一定程度上缓解患者的呼吸困难等症状。
2.肺康复训练：包括运动训练、呼吸训练等。运动训练可以提高患者的运动耐力，如让患者进行适当的步行、踏车等有氧运动；呼吸训练可以改善患者的呼吸功能，例如腹式呼吸训练等。多项研究表明，肺康复训练有助于提高特发性肺纤维化患者的生活质量，增强其活动能力。
3.肺移植：对于病情晚期、药物治疗无效的患者，肺移植是一种有效的治疗选择。但肺移植面临供体短缺、术后排斥反应等问题。
特殊人群注意事项
1.儿童患者：特发性肺纤维化在儿童中极为罕见，若儿童疑似患有该病，需谨慎评估病情。由于儿童处于生长发育阶段，药物的使用需格外谨慎，一般优先考虑非药物干预措施，如肺康复训练等，但必须在专业医生的严格评估和指导下进行。
2.老年患者：老年特发性肺纤维化患者常合并多种基础疾病，在治疗时需充分考虑药物相互作用等问题。例如，在使用吡非尼酮或尼达尼布时，要密切监测患者的肝肾功能等指标，因为老年人肝肾功能可能有所减退。同时，肺康复训练要根据老年患者的身体状况适当调整运动强度和方式。
3.女性患者：女性患者在治疗过程中需考虑药物对妊娠、哺乳的影响。如果正在接受抗纤维化药物治疗的女性有生育计划或处于哺乳期，应及时与医生沟通，评估继续治疗或调整治疗方案的必要性，以平衡疾病治疗和生育、哺乳的需求。
4.有基础病史患者：对于本身有心血管疾病等基础病史的特发性肺纤维化患者，在选择治疗方案时要综合考量。例如，使用氧疗时要注意对心血管系统的影响；使用抗纤维化药物时，要评估药物对心血管系统的潜在作用，避免加重基础疾病。
