冷抗体型自身免疫性溶血性贫血主要分为冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿症。冷凝集素综合征由IgM类冷反应性抗体引起，冬季有皮肤发绀等表现，实验室有相应异常；阵发性冷性血红蛋白尿症由IgG类冷反应性抗体引起，受寒后有寒战高热、血红蛋白尿等表现，实验室也有相应异常，患者需避免寒冷刺激，有继发因素者积极治原发病。
病因及发病机制：由IgM类冷反应性抗体引起，该抗体在低温时可结合患者红细胞并激活补体，当温度回升至正常体温时，补体被激活，导致红细胞破坏引发溶血。常继发于某些感染性疾病，如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症等，也可见于淋巴增殖性疾病。
临床表现：患者多在冬季出现耳廓、鼻尖、手指等部位的皮肤发绀现象，温暖环境下可缓解。可有贫血表现，如乏力、头晕等，部分患者可伴有轻度脾大。实验室检查可见血红蛋白降低，红细胞计数减少，外周血涂片可见红细胞呈缗钱状、球形、盔形等改变，直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性，血清中可检测到冷凝集素抗体，效价明显增高。
阵发性冷性血红蛋白尿症
病因及发病机制：由IgG类冷反应性抗体（D-L抗体）引起，该抗体在低温时与红细胞结合，当体温升高时，抗体发生构象改变，激活补体，导致红细胞溶解，引发血红蛋白尿。本病可分为原发性和继发性，原发性者多见于儿童，可能与病毒感染有关；继发性者常继发于某些感染性疾病，如梅毒、传染性单核细胞增多症等。
临床表现：患者在受寒后数分钟至数小时内出现寒战、高热（体温可高达39℃），随后出现血红蛋白尿，尿色呈酱油色或葡萄酒色。发作后贫血、黄疸可加重，部分患者有脾脏肿大。实验室检查可见血红蛋白尿，含铁血黄素尿试验可呈阳性，Coombs试验阳性，血清中可检测到D-L抗体。
对于冷抗体型自身免疫性溶血性贫血患者，尤其要注意避免寒冷刺激，特别是儿童患者，由于儿童体温调节能力相对较弱，更易因寒冷诱发溶血发作。在日常生活中要根据气温变化及时增减衣物，尽量避免处于寒冷环境中。对于有明确继发因素的患者，需积极治疗原发病。
