再生障碍性贫血的治疗包括支持治疗(血红蛋白低伴贫血症状或血小板低有出血倾向时成分输血)、免疫抑制治疗(ATG/ALG适用于不适合移植患者,环孢素是慢再常用药需监测血药浓度)、促造血治疗(雄激素刺激造血可能有不良反应,造血生长因子促进相应细胞生成需考虑特殊人群)、造血干细胞移植(适用于年轻有合适供体者,移植有并发症风险需评估特殊人群身体状况)。
一、支持治疗
成分输血:对于血红蛋白低于60g/L且伴有明显贫血症状的患者,如老年人、儿童等,需输注红细胞以改善贫血症状;血小板低于20×10/L或有严重出血倾向时,应输注血小板预防出血。
二、免疫抑制治疗
抗胸腺细胞球蛋白(ATG)/抗淋巴细胞球蛋白(ALG):适用于年龄较大、不适合造血干细胞移植的患者。其作用机制是通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制。但使用过程中可能出现过敏反应等不良反应,对于儿童患者,需密切监测过敏相关指标,老年人则要关注心、肝、肾功能。
环孢素:是慢性再生障碍性贫血治疗的常用药物。它能抑制T淋巴细胞活化,调节免疫功能。用药期间需监测血药浓度,儿童和老年人在用药时要注意药物对肝、肾功能的影响,根据个体情况调整剂量。
三、促造血治疗
雄激素:如司坦唑醇等,可刺激肾脏产生促红细胞生成素,促进造血干细胞增殖分化。但雄激素可能引起男性化等不良反应,儿童使用时要谨慎评估,老年人则需关注对心血管系统等的影响。
造血生长因子:例如重组人粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、重组人红细胞生成素(EPO)等。G-CSF可促进粒细胞增殖、分化与成熟,EPO可促进红细胞生成。儿童使用造血生长因子时要考虑其生长发育特点,老年人则要注意药物对整体身体状况的影响。
四、造血干细胞移植
适用于年轻、有合适供体的患者:如年龄在40岁以下、有人类白细胞抗原(HLA)相合同胞供体的患者。移植成功后可重建正常的造血和免疫功能,但移植相关并发症如感染、移植物抗宿主病等风险较高,儿童和老年人在移植前需全面评估身体状况以耐受移植过程。



