再生障碍性贫血的治疗包括支持治疗(含保护措施、对症治疗)、免疫抑制治疗(抗淋巴/胸腺细胞球蛋白、环孢素)、促造血治疗(雄激素、造血生长因子)、造血干细胞移植(适用于年龄较轻、有合适供者的重型患者),各治疗有相应要点及可能出现的不良反应等情况。
一、支持治疗
1.保护措施:再生障碍性贫血患者由于全血细胞减少,易发生感染、出血等并发症。应注意隔离,避免去人多拥挤的场所,减少感染风险;对于有出血倾向的患者,要避免剧烈活动,防止外伤出血。儿童患者因其免疫系统发育不完善,更需严格保护,减少感染机会。
2.对症治疗
纠正贫血:当血红蛋白低于60g/L且伴有明显贫血症状时,可考虑输注红细胞,以改善患者贫血相关症状,如乏力、头晕等。不同年龄患者对贫血的耐受程度不同,儿童可能因贫血出现生长发育迟缓等问题,更需及时评估并处理。
控制出血:对于有出血情况的患者,如皮肤瘀点、瘀斑或鼻出血等,可使用止血药物,如酚磺乙胺等。严重出血时可能需要输注血小板。女性患者月经出血较多时需特别关注,采取相应止血措施。
控制感染:一旦发生感染,应尽早使用抗生素。根据感染部位和病原体类型选择合适的抗生素,儿童患者感染后病情变化较快,需密切监测并及时调整治疗方案。
二、免疫抑制治疗
1.抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG):适用于年龄较大或无合适供者的重型再生障碍性贫血患者。通过抑制T淋巴细胞活性来发挥作用,可使部分患者获得缓解。但使用过程中可能出现过敏反应等不良反应。
2.环孢素:常与ALG/ATG联合使用,作为再生障碍性贫血免疫抑制治疗的重要药物。通过抑制T淋巴细胞的活化来发挥免疫抑制作用,需长期服用,要注意监测肾功能等指标。
三、促造血治疗
1.雄激素:如司坦唑醇等,可刺激肾脏产生促红细胞生成素,并直接作用于骨髓促进红细胞生成。但长期使用可能导致肝功能损害等不良反应,需定期监测肝功能。
2.造血生长因子:如重组人粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、重组人红细胞生成素(EPO)等。G-CSF可促进粒细胞的生成,用于防治再生障碍性贫血患者粒细胞减少引起的感染;EPO可促进红细胞生成,改善贫血症状。
四、造血干细胞移植
1.适用于年龄较轻、有合适供者的重型再生障碍性贫血患者:是有可能根治再生障碍性贫血的方法。通过移植正常的造血干细胞,重建患者的造血和免疫功能。但移植过程中可能出现移植排斥反应、感染等并发症。



