再生障碍性贫血可按发病急缓分为急性型(重型再生障碍性贫血Ⅰ型)和慢性型,急性型起病急、进展快,以出血和感染发热为首发表现,实验室检查外周血及骨髓象有相应特点;慢性型起病缓,贫血、感染、出血症状相对轻,实验室检查指标较急性型高但仍低于正常。还可根据病情严重程度分型,重型再生障碍性贫血符合骨髓增生程度等三项中两项标准,病情重,非重型则不符合重型标准,不同分型治疗方案不同,儿童和老年患者治疗需考虑其自身特点。
一、根据发病急缓分型
1.急性型再生障碍性贫血(重型再生障碍性贫血Ⅰ型)
临床特点:起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首发及主要表现。贫血多呈进行性加重,患者有显著的乏力、头晕、心悸等症状。感染往往较为严重,可出现高热,常见的感染部位有呼吸道(如肺炎等)、消化道等,且容易合并败血症,病情凶险,若不及时治疗,预后较差。
实验室检查:外周血中性粒细胞绝对值明显降低,血小板明显减少,网织红细胞绝对值也明显降低。骨髓象显示多部位骨髓增生重度减低,造血细胞明显减少,非造血细胞增多,淋巴细胞比例明显增高。
2.慢性型再生障碍性贫血
临床特点:起病缓慢,贫血、感染、出血的症状相对较轻。贫血往往是逐渐出现的,患者可能有面色苍白、活动后气短等表现,但一般能耐受。感染多为轻中度,发热程度相对较低,感染部位相对局限,如呼吸道感染等,经过适当治疗后病情可能得到一定控制。出血症状也较轻,常见的有皮肤黏膜出血(如瘀点、瘀斑)、鼻出血等。
实验室检查:外周血中性粒细胞绝对值、血小板及网织红细胞绝对值较急性型再生障碍性贫血为高,但仍低于正常范围。骨髓象显示骨髓增生减低或活跃,红系、粒系等造血细胞减少,但不如急性型再生障碍性贫血显著,非造血细胞比例相对较低,淋巴细胞比例相对增高。
二、根据病情严重程度分型(依据重型再生障碍性贫血的诊断标准)
1.重型再生障碍性贫血
诊断标准:具备以下三项中两项:
骨髓增生程度<正常的25%;若骨髓增生程度为正常的25%-50%,则造血细胞<30%。
外周血中性粒细胞绝对值<0.5×10/L。
血小板<20×10/L。
临床预后:病情较重,若不进行造血干细胞移植等积极治疗,患者死亡率较高,需要及时采取有效的治疗措施来改善预后。
2.非重型再生障碍性贫血:不符合重型再生障碍性贫血诊断标准的再生障碍性贫血。其病情相对较轻,但也需要密切监测病情变化,根据患者具体情况进行相应治疗,以防止病情进展为重型再生障碍性贫血。
不同分型的再生障碍性贫血在治疗方案的选择上有所不同,急性型再生障碍性贫血往往需要更积极的治疗手段,如免疫抑制治疗、造血干细胞移植等;慢性型再生障碍性贫血可以先采用雄激素等药物进行促进造血治疗等。对于儿童患者,在诊断和治疗过程中需要更加谨慎,充分考虑儿童的生理特点和对治疗的耐受性等因素;对于老年患者,要综合评估其全身状况和基础疾病等情况来制定合适的治疗方案。



