自身免疫溶血性贫血是因机体免疫调节紊乱产生针对自身红细胞的抗体和（或）补体致红细胞破坏加速引起的贫血，分为原发性（病因不明，可能与遗传易感性有关）和继发性（与感染、自身免疫性疾病、肿瘤性疾病、药物等因素有关，不同人群发病风险和表现有差异，有相关病史或风险因素人群应定期体检）。
一、原发性自身免疫溶血性贫血
病因尚不明确，可能与遗传易感性有关，某些遗传因素使机体免疫系统容易出现异常，从而产生攻击自身红细胞的抗体。在一些具有特定基因背景的人群中，发生自身免疫溶血性贫血的风险相对较高。
二、继发性自身免疫溶血性贫血
1.感染因素
病毒感染：如EB病毒、巨细胞病毒等感染。病毒感染后可能影响机体的免疫识别，使免疫系统错误地将自身红细胞当作外来异物进行攻击。例如，EB病毒感染后，部分患者可能出现自身免疫溶血性贫血，这是因为病毒感染改变了红细胞的抗原性，导致自身抗体产生。
细菌感染：某些细菌感染也可引发。比如肺炎支原体感染，肺炎支原体感染人体后，可能通过分子模拟机制，使机体产生的抗体不仅针对肺炎支原体，还交叉反应攻击自身红细胞。
2.自身免疫性疾病
系统性红斑狼疮：这是一种累及多系统的自身免疫性疾病，患者体内存在多种自身抗体，其中就包括针对红细胞的自身抗体。由于自身免疫性疾病导致免疫系统失调，产生过多攻击自身红细胞的抗体，从而引发自身免疫溶血性贫血。在系统性红斑狼疮患者中，自身免疫溶血性贫血的发生率相对较高。
类风湿关节炎：虽然主要累及关节，但也可伴有免疫功能紊乱，部分类风湿关节炎患者会出现自身免疫溶血性贫血。其机制可能是免疫系统异常激活，产生的自身抗体破坏红细胞。
3.肿瘤性疾病
淋巴瘤：淋巴瘤患者由于肿瘤细胞的存在，可能影响机体的免疫平衡。肿瘤细胞产生的某些物质或肿瘤细胞本身作为抗原，刺激机体免疫系统产生异常抗体，这些抗体可攻击自身红细胞导致自身免疫溶血性贫血。例如，B细胞淋巴瘤患者中，有一定比例会并发自身免疫溶血性贫血。
白血病：白血病细胞异常增殖，干扰正常的免疫功能。白血病患者的免疫系统可能出现紊乱，产生针对自身红细胞的抗体，进而引发自身免疫溶血性贫血。急性淋巴细胞白血病等类型的白血病患者中，自身免疫溶血性贫血的发生并不罕见。
4.药物因素
某些药物可作为半抗原与红细胞膜蛋白结合，改变红细胞的抗原性，从而激发机体的免疫反应产生抗体。例如，α-甲基多巴，长期服用α-甲基多巴的患者中，约有5%-10%会发生自身免疫溶血性贫血，其机制是药物使红细胞膜抗原改变，诱导机体产生抗体攻击红细胞。
对于不同年龄、性别、生活方式和病史的人群，自身免疫溶血性贫血的发生风险和表现可能有所不同。例如，儿童患者可能在感染后更容易出现自身免疫溶血性贫血，需要密切关注感染情况；女性患者在患有自身免疫性疾病时更易并发该病症；有自身免疫性疾病家族史或肿瘤病史的人群，发生继发性自身免疫溶血性贫血的风险相对较高。在生活方式方面，长期处于压力状态可能影响免疫功能，增加发病风险，但目前具体机制尚不明确。对于有相关病史或风险因素的人群，应定期进行体检，以便早期发现和干预自身免疫溶血性贫血。
