自身免疫性溶血性贫血是因自身免疫调节紊乱致机体产生抗自身红细胞抗体使红细胞破坏加速引发的溶血性贫血,各年龄段均可发病,无明显性别差异,不良生活方式及自身免疫病病史可增加发病风险,有贫血、黄疸等表现,通过血常规、Coombs试验等诊断,治疗包括一般治疗和药物治疗,需综合患者情况制定个体化方案。
发病机制相关因素
年龄方面:各年龄段均可发病,儿童和老年人可能由于免疫系统发育不完善或功能衰退等因素,相对更容易受到自身免疫调节异常的影响而发病。例如,一些儿童自身免疫性溶血性贫血可能与先天性免疫调节缺陷有关,而老年人则可能因随着年龄增长,免疫监视功能下降,容易出现自身抗体产生增多的情况。
性别方面:一般无明显的性别差异,但在某些特定类型的自身免疫性溶血性贫血中,可能存在一定的发病倾向差异,但总体差异不显著。
生活方式:长期处于高压力状态、不良的饮食习惯等可能影响免疫系统功能,增加自身免疫性溶血性贫血的发病风险。例如,长期熬夜、缺乏运动、过度节食等不良生活方式可能导致机体免疫功能紊乱,使自身抗体产生的概率增加。
病史方面:有自身免疫性疾病病史(如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等)的人群,发生自身免疫性溶血性贫血的风险明显增高,因为这些基础自身免疫性疾病会使机体免疫系统处于持续的异常激活状态,容易引发对红细胞的自身免疫攻击。
临床表现
一般表现:患者通常会出现贫血相关表现,如面色苍白、乏力、头晕等。由于红细胞破坏,还可能出现黄疸,表现为皮肤和巩膜黄染,这是因为红细胞破坏后释放出的血红蛋白分解产物胆红素升高所致。
不同类型表现:根据抗体作用于红细胞的最适温度,自身免疫性溶血性贫血可分为温抗体型和冷抗体型。温抗体型自身免疫性溶血性贫血多见,一般发病较慢,临床表现有贫血、黄疸等;冷抗体型自身免疫性溶血性贫血在遇冷时病情可加重,可出现手足发绀等表现,当大量红细胞被破坏时,还可能出现急性溶血发作,表现为寒战、高热、腰痛、呕吐等。
诊断方法
实验室检查:
血常规:可见血红蛋白降低,红细胞计数减少,网织红细胞计数升高,提示骨髓造血代偿性增加以应对红细胞的破坏。
抗人球蛋白试验(Coombs试验):是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要依据,分为直接Coombs试验和间接Coombs试验。直接Coombs试验是检测吸附在红细胞表面的自身抗体,间接Coombs试验是检测血清中游离的自身抗体。
其他检查:还可能进行血清胆红素测定,了解胆红素水平,以评估黄疸程度;进行外周血涂片检查,观察红细胞形态,可能发现红细胞形态异常等情况。
治疗原则
一般治疗:对于贫血严重的患者,需要适当休息,避免劳累,严重贫血时可能需要输血支持治疗,但输血需谨慎,因为可能会引发免疫反应加重病情。
药物治疗:根据病情可使用糖皮质激素等免疫抑制剂进行治疗,通过抑制免疫系统的异常反应来减少自身抗体的产生。但药物使用需严格遵循病情评估,考虑患者个体情况,尤其是儿童和老年人等特殊人群,要更加谨慎评估药物的风险和获益。例如,儿童使用免疫抑制剂时要充分考虑其对生长发育等方面的影响,老年人则要考虑其肝肾功能等因素对药物代谢的影响。
总之,自身免疫性溶血性贫血是一种由自身免疫异常导致的溶血性贫血,其发病与多种因素相关,通过临床表现、实验室检查可进行诊断,治疗需综合考虑患者各方面情况制定个体化方案。



