妊娠合并再生障碍性贫血需从病史采集、临床表现观察、实验室检查及诊断标准参考来综合判断。病史采集要询问既往病史等;临床表现有贫血、感染、出血表现且不同年龄孕妇表现有差异;实验室检查包括血常规见全血细胞减少等,骨髓穿刺见骨髓增生减低等,还有其他检查鉴别;诊断需依据再生障碍性贫血诊断标准结合妊娠特点,排除其他引起全血细胞减少的疾病。
一、病史采集
详细询问妊娠女性的既往病史,包括是否有血液系统疾病家族史、是否曾接触过可能导致骨髓抑制的物质(如苯及其衍生物、某些化疗药物等)、是否有反复感染或出血的情况及相关表现等。年龄不同的妊娠女性,其可能的病因及病情发展有所不同,比如育龄期女性需特别关注是否有与自身免疫相关的因素等;生活方式方面,了解其日常接触环境等情况;病史中若有长期接触有害物质等情况,需高度警惕妊娠合并再生障碍性贫血的可能。
二、临床表现观察
1.贫血表现:妊娠合并再生障碍性贫血的孕妇会出现不同程度的贫血症状,如面色苍白、头晕、乏力等,随着病情进展,贫血可能逐渐加重,不同年龄段的孕妇表现可能因身体代偿能力不同而有差异,一般来说,孕妇本身处于特殊生理状态,贫血可能对胎儿发育产生影响,需要密切关注。
2.感染表现:由于白细胞减少,机体抵抗力下降,容易发生感染,可出现发热、呼吸道感染、皮肤感染等不同部位的感染表现,不同年龄的孕妇应对感染的能力不同,比如高龄孕妇自身免疫力相对较低,更易受到感染的影响。
3.出血表现:血小板减少可导致出血倾向,常见的有皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,严重时可能出现消化道出血、血尿等,不同妊娠阶段的孕妇,出血对妊娠的影响程度不同,比如孕晚期出血可能增加分娩风险等。
三、实验室检查
1.血常规
红细胞计数(RBC):红细胞计数会降低,血红蛋白(Hb)浓度下降,红细胞压积(HCT)降低。不同孕周的孕妇正常血常规值有差异,妊娠合并再生障碍性贫血时这些指标的降低程度往往较单纯妊娠贫血更为明显。
白细胞计数(WBC):白细胞总数减少,其中中性粒细胞明显减少。
血小板计数(PLT):血小板数量减少。
2.骨髓穿刺检查
骨髓穿刺是诊断再生障碍性贫血的关键检查。骨髓象表现为多部位骨髓增生减低或重度减低,造血细胞明显减少,非造血细胞比例增高。不同年龄、不同妊娠阶段的孕妇进行骨髓穿刺时需特别注意操作的安全性和准确性,要充分评估对妊娠的影响等情况。骨髓活检也可作为辅助检查,可见造血组织均匀减少。
3.其他检查
血清铁蛋白、维生素B、叶酸等检查可排除其他原因导致的贫血,比如妊娠女性本身可能因营养等因素缺乏维生素B或叶酸导致贫血,通过这些检查可以进行鉴别诊断,明确是否为单纯营养性贫血还是合并再生障碍性贫血等情况。
四、诊断标准参考
根据再生障碍性贫血的诊断标准,结合妊娠这一特殊情况进行综合判断。国内诊断标准一般为:全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;一般无肝、脾大;骨髓多部位增生减低(<正常50%)或重度减低(<正常25%),造血细胞减少,非造血细胞增多,骨髓小粒空虚;除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。妊娠女性在满足上述诊断标准的基础上,结合妊娠的生理特点进行诊断,同时要注意与妊娠本身可能导致的一些血液学变化相鉴别,比如妊娠晚期血液稀释等情况可能会影响血常规结果的解读,需要综合多方面因素进行准确诊断。



