妊娠合并再生障碍性贫血是妊娠期间发生的骨髓造血功能衰竭症,病因不明,发病机制涉及造血干细胞缺陷等,临床表现有贫血、出血、感染等,诊断靠血常规等检查,对孕妇和胎儿均有不良影响,治疗包括支持治疗和针对再障的治疗,孕妇需加强孕期监测、生活管理和心理支持。
病因及发病机制
病因尚不明确:可能与多种因素有关,如病毒感染(如肝炎病毒、微小病毒B19等)、化学因素(某些药物如氯霉素、抗肿瘤药物等,以及苯等化学物质)、辐射等。在妊娠状态下,机体的生理变化可能会影响骨髓造血微环境,从而诱发或加重再生障碍性贫血。
发病机制:可能涉及造血干细胞缺陷、造血微环境异常和免疫功能紊乱。造血干细胞缺陷导致其增殖和分化能力下降;造血微环境异常影响造血干细胞的生长和发育;免疫功能紊乱则可能通过异常的免疫细胞和细胞因子破坏造血干细胞或造血微环境。
临床表现
贫血:孕妇可出现面色苍白、乏力、头晕、心悸等症状,随着病情进展,贫血可能逐渐加重。由于妊娠期血容量增加,贫血症状可能被部分掩盖,但通过血常规等检查仍可发现血红蛋白等指标下降。
出血:常见的有皮肤黏膜出血点、瘀斑,鼻出血、牙龈出血等,严重时可出现内脏出血,如消化道出血(表现为呕血、黑便)、泌尿系统出血(表现为血尿)等,妊娠期间阴道出血也可能与出血症状相关。
感染:由于白细胞减少,患者易发生感染,常见的有呼吸道感染(出现咳嗽、咳痰等症状)、泌尿系统感染(出现尿频、尿急、尿痛等症状)等,感染严重时可导致发热,甚至出现败血症等严重并发症。
诊断
血常规检查:外周血全血细胞减少,血红蛋白、白细胞及血小板均低于正常范围。网织红细胞计数明显降低。
骨髓穿刺检查:多部位骨髓增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高。骨髓活检可见骨髓脂肪化,造血组织减少。
其他检查:还可能需要进行肝肾功能检查、病毒学检查等,以排除其他可能导致全血细胞减少的疾病。
对妊娠的影响
对孕妇的影响:妊娠合并再生障碍性贫血会使孕妇的贫血、出血和感染等症状在妊娠期进一步加重,增加孕妇发生心力衰竭、严重感染、产后出血等并发症的风险,严重威胁孕妇的生命健康。
对胎儿的影响:由于胎盘供氧及营养物质不足,可能导致胎儿生长受限、胎儿窘迫、早产、死胎等不良妊娠结局。胎儿的血红蛋白水平也可能受到影响,出生后发生贫血等问题的风险增加。
治疗原则
支持治疗:包括成分输血,如输注红细胞纠正贫血,输注血小板预防出血等。同时要注意预防感染,采取隔离措施,保持个人卫生等。
针对再生障碍性贫血的治疗:根据孕周及病情严重程度综合考虑治疗方案。在妊娠早期,若病情较重,可能需要终止妊娠后再进行积极的再生障碍性贫血治疗;在妊娠中晚期,可在密切监测下,采用药物治疗(如免疫抑制剂等,但药物选择需谨慎,要考虑对胎儿的影响),同时加强支持治疗。
特殊人群(孕妇)的温馨提示
孕期监测:孕妇需要加强产前检查,密切监测血常规、肝肾功能等指标,以及时发现病情变化。同时要注意观察自身症状,如有无新的出血倾向、感染加重等情况,一旦出现异常及时就医。
生活管理:注意休息,避免劳累,保证充足的睡眠。加强营养,摄入富含蛋白质、维生素等营养物质的食物,以提高机体抵抗力。保持皮肤黏膜清洁,预防感染和出血。
心理支持:妊娠合并再生障碍性贫血会给孕妇带来较大的心理压力,家属要给予孕妇心理支持,帮助孕妇树立战胜疾病的信心,积极配合治疗。同时,孕妇自身也要保持良好的心态,避免焦虑、恐惧等不良情绪,因为不良情绪可能会影响病情的发展。



