小儿自身免疫性溶血性贫血是因机体免疫调节紊乱致自身抗体等吸附红细胞表面致破坏的溶血性贫血，发病机制与免疫异常、感染等多因素有关，临床表现有一般表现及溶血发作相关表现，实验室检查可见血常规及溶血相关异常，治疗包括一般、药物及其他治疗，预后与多种因素相关，家长需密切观察病情、遵医嘱用药及注意预防感染等。
发病机制
机体免疫系统出现异常，产生针对自身红细胞的抗体，这些抗体可以是IgG、IgM或IgA等类型。抗体与红细胞结合后，可通过不同机制导致红细胞破坏。例如，IgG抗体可与巨噬细胞表面的Fc受体结合，使红细胞被巨噬细胞吞噬破坏；补体激活后形成的膜攻击复合物也会导致红细胞溶解。自身抗体的产生可能与多种因素有关，如感染（细菌、病毒等感染），感染可能改变红细胞的抗原性，从而诱发自身免疫反应；某些自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮等）也可能合并小儿自身免疫性溶血性贫血；遗传因素也可能在其中起到一定作用，部分患儿可能存在遗传易感性。
临床表现
一般表现：患儿可出现面色苍白、黄疸（皮肤和巩膜黄染）等表现，这是由于红细胞破坏增多，胆红素生成增加，超过了肝脏的处理能力，导致胆红素在体内积聚引起。还可能有乏力、头晕等表现，这是因为贫血导致组织器官缺氧。
溶血发作相关表现：急性溶血时，患儿可能出现发热、寒战、呕吐、腹痛等症状，这是由于大量红细胞破坏，释放出的物质引起机体的一系列反应。慢性溶血者则可能有肝脾肿大的表现，长期溶血可刺激骨髓外造血器官，导致肝脾代偿性增大。
实验室检查
血常规：可见血红蛋白降低，红细胞计数减少，网织红细胞计数升高，这是因为骨髓受到溶血的刺激，代偿性增生，释放更多的未成熟红细胞到外周血中。外周血涂片可见红细胞形态异常，如球形红细胞增多等。
溶血相关检查：血清胆红素升高，以间接胆红素升高为主；尿胆红素阴性，尿胆原增加，这是因为红细胞破坏增多，胆红素生成增加，经过代谢后从尿液排出的情况。抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要依据，根据抗体类型的不同分为直接Coombs试验和间接Coombs试验，直接Coombs试验检测吸附在红细胞表面的抗体或补体，间接Coombs试验检测血清中游离的抗体或补体。
治疗原则
一般治疗：对于贫血严重的患儿，需要适当休息，避免劳累，给予营养丰富的饮食。同时要积极防治感染等诱因。
药物治疗：常用的药物有糖皮质激素，如泼尼松等，通过抑制免疫反应来减少自身抗体的产生；对于糖皮质激素治疗无效或有禁忌证的患儿，可考虑使用免疫抑制剂，如环磷酰胺等。此外，还可以使用静脉用丙种球蛋白等药物进行治疗。
其他治疗：对于严重贫血的患儿，可能需要进行输血治疗，但输血时要注意选择合适的血型，并且要警惕输血相关的溶血反应等并发症。对于部分难治性病例，还可能考虑脾切除等治疗方法，但脾切除有一定的适应证和禁忌证，需要严格掌握。
预后及注意事项
预后：小儿自身免疫性溶血性贫血的预后与多种因素有关，如病因、病情的严重程度、治疗是否及时有效等。如果能够及时去除诱因，合理治疗，大部分患儿的病情可以得到控制，预后较好；但如果病情严重，治疗不及时，可能会导致严重的并发症，如心功能衰竭等，预后较差。
注意事项：对于患儿家长，要密切观察患儿的病情变化，如面色、黄疸情况、体温等。严格按照医嘱给患儿用药，不能自行增减药量或停药。在日常生活中，要注意让患儿预防感染，保持良好的生活环境，合理安排患儿的作息和饮食。对于有遗传倾向的患儿家族，要注意遗传咨询等相关事宜。
