再生障碍性贫血需通过病史采集、体格检查、实验室检查诊断,治疗包括支持治疗和针对发病机制治疗,不同人群有不同注意事项,预后与病情等有关,可通过避免接触有害物质、注意用药安全、增强免疫力预防。
一、疾病诊断
病史采集:详细询问患者的发病过程,包括有无接触可能导致再生障碍性贫血的因素,如化学物质(苯及其衍生物等)、放射性物质、病毒感染等,以及起病的症状表现,如贫血(乏力、头晕、心悸等)、出血(皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等)、感染(发热等)的情况及持续时间等。
体格检查:重点检查患者的面色、皮肤黏膜有无苍白、出血点、瘀斑,有无肝、脾、淋巴结肿大等。
实验室检查
血常规:呈全血细胞减少,网织红细胞百分数低于正常,淋巴细胞比例增高。
骨髓穿刺:多部位骨髓增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚。骨髓活检显示造血组织均匀减少。
二、治疗方法
支持治疗
保护措施:预防感染,患者应注意个人卫生,保持皮肤、口腔清洁,避免去人多拥挤的场所;避免出血,防止外伤,尽量减少肌内注射等。
对症治疗:对于贫血严重者可输注红细胞;对于出血严重者可输注血小板等;对于感染发热者,应积极寻找感染灶,根据病原菌选用敏感抗生素进行抗感染治疗。
针对发病机制的治疗
免疫抑制治疗
抗淋巴细胞球蛋白(ALG)/抗胸腺细胞球蛋白(ATG):主要用于重型再生障碍性贫血(SAA)。其作用机制是去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制。
环孢素:可抑制T淋巴细胞活化,是治疗非重型再生障碍性贫血(NSAA)的重要药物。
促造血治疗
雄激素:如司坦唑醇等,可刺激肾脏产生促红细胞生成素,并直接作用于骨髓促进红细胞生成。
造血生长因子:如重组人粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)、重组人红细胞生成素(rhEPO)等,可促进造血干细胞增殖分化,减少感染和改善贫血。
三、不同人群的注意事项
儿童患者
儿童再生障碍性贫血的治疗需更加谨慎,在使用免疫抑制治疗时,要充分考虑儿童的生长发育特点,密切监测药物的不良反应,如ATG/ALG可能引起的过敏反应、血清病等,环孢素可能引起的肾功能损害、高血压等。在促造血治疗中,雄激素的使用要注意对儿童骨骼发育的影响,需定期监测骨龄等指标。
儿童患者由于免疫力相对低下,感染的风险更高,要加强护理,保持病房清洁,严格执行消毒隔离制度,尽量减少探视,防止交叉感染。
老年患者
老年再生障碍性贫血患者多合并有其他基础疾病,如心血管疾病、糖尿病等,在治疗过程中要综合考虑基础疾病对治疗的影响。例如,使用免疫抑制治疗时,要评估患者的肝肾功能,因为老年患者肝肾功能可能减退,药物代谢和排泄减慢,容易发生药物不良反应。
老年患者的造血微环境较差,促造血治疗的效果可能相对不如年轻患者,在治疗过程中要密切观察血常规的变化,根据情况调整治疗方案。同时,老年患者在支持治疗方面要注意营养支持,保证充足的蛋白质、维生素等摄入,以提高机体抵抗力。
女性患者
育龄期女性再生障碍性贫血患者在治疗过程中要注意避孕,因为某些治疗药物可能对胎儿有影响。例如,使用免疫抑制治疗期间怀孕,可能会增加胎儿畸形等风险。在病情稳定、停药一段时间后再考虑妊娠,妊娠期间要密切监测病情,加强产前检查。
女性患者在月经期间要注意观察出血情况,若出血严重,要及时与医生沟通,调整治疗方案,防止因月经过多导致贫血加重或引发其他并发症。
四、预后情况
再生障碍性贫血的预后与患者的病情严重程度、治疗是否及时有效等因素有关。NSAA患者经积极治疗后部分可缓解甚至治愈,而SAA患者预后较差,若不进行造血干细胞移植,死亡率较高;经造血干细胞移植治疗的SAA患者,预后可明显改善,部分患者可长期生存。
五、预防措施
避免接触有害物质:尽量避免接触苯及其衍生物、放射性物质等可能导致再生障碍性贫血的化学、物理因素。例如,在职业环境中接触相关有害物质的人群,要严格遵守职业防护规定,如佩戴防护用具等。
注意用药安全:避免滥用可能损伤骨髓的药物,如氯霉素等,必须使用时要严格遵循医嘱,并定期监测血常规。
增强免疫力:保持健康的生活方式,均衡饮食,适量运动,保证充足的睡眠,以增强机体免疫力,减少病毒感染的机会,因为某些病毒感染可能与再生障碍性贫血的发生有关。



