再生障碍性贫血血液指标

来源:民福康

再生障碍性贫血患者外周血细胞计数、骨髓象检查指标及其他相关血液指标有诸多异常表现。外周血红细胞计数和血红蛋白浓度下降,白细胞计数及中性粒细胞减少,血小板计数明显减少;骨髓有核细胞增生明显减低,造血细胞比例显著异常;网织红细胞计数降低,血清铁增高、总铁结合力降低,且不同年龄、病史等因素会对这些指标产生不同影响。

一、外周血细胞计数

1.红细胞计数及血红蛋白浓度

变化情况:再生障碍性贫血患者红细胞计数和血红蛋白浓度通常呈下降趋势。这是因为骨髓造血功能衰竭,导致红细胞生成减少。例如,多项临床研究显示,再生障碍性贫血患者的血红蛋白浓度往往低于正常参考值范围,一般成年男性血红蛋白正常参考值为120-160g/L,成年女性为110-150g/L,患者可低于此范围。

年龄影响:儿童患者由于处于生长发育阶段,红细胞计数和血红蛋白浓度正常参考值与成人不同,儿童血红蛋白正常参考值因年龄而异,新生儿为170-200g/L,1-4个月为90-140g/L,4-6个月为100-140g/L,6个月-6岁为110-150g/L,6-14岁为120-150g/L,再生障碍性贫血儿童患者会偏离各自年龄段的正常参考值。

2.白细胞计数及分类

白细胞计数:再生障碍性贫血患者白细胞计数多降低。正常成人白细胞计数参考值为(4-10)×10/L,患者常低于此值。其中中性粒细胞计数减少较为明显,中性粒细胞在抵御感染中起重要作用,其减少会使患者易发生感染。

性别差异:一般来说,性别对白细胞计数及分类影响不大,但在再生障碍性贫血患者中,男女患者白细胞计数及分类降低的机制相似,主要与骨髓造血功能受抑制有关,但女性在生理期等特殊时期可能本身白细胞基础值有一定波动,不过再生障碍性贫血患者白细胞降低是疾病本身导致,与性别生理性波动不同。

生活方式影响:长期不良生活方式如过度劳累等可能会加重患者机体的负担,但对再生障碍性贫血患者白细胞计数及分类的直接影响主要还是源于骨髓造血功能的异常,生活方式主要是通过影响患者整体健康状况间接影响病情。

病史影响:有再生障碍性贫血病史的患者,骨髓造血功能持续处于抑制状态,白细胞计数及分类会持续异常,与初发患者相比,慢性再生障碍性贫血患者白细胞计数可能相对不是特别低,但仍低于正常范围,而急性再生障碍性贫血患者白细胞计数降低更为显著。

3.血小板计数

变化情况:再生障碍性贫血患者血小板计数明显减少。正常成人血小板计数参考值为(100-300)×10/L,患者血小板计数可低于此值。血小板减少会导致患者出现出血倾向,如皮肤瘀点、瘀斑,鼻衄、牙龈出血等。

特殊人群(儿童):儿童血小板正常参考值与成人不同,新生儿为(150-250)×10/L,2-12岁为(150-350)×10/L,再生障碍性贫血儿童患者血小板计数低于相应年龄段正常参考值,且儿童出血风险可能更高,因为儿童皮肤、黏膜相对较薄嫩,轻微的血小板减少就可能导致较明显的出血表现,如皮肤瘀斑更易出现且范围可能相对较大等。

二、骨髓象检查指标

1.骨髓有核细胞增生程度

变化情况:再生障碍性贫血患者骨髓有核细胞增生明显减低。正常骨髓有核细胞增生程度为活跃,而再生障碍性贫血时,造血干细胞受损,导致骨髓中各系造血细胞生成减少,有核细胞增生程度降低。

年龄因素:儿童骨髓造血功能相对活跃,再生障碍性贫血儿童患者骨髓有核细胞增生减低程度与成人有所不同,但总体也是处于明显减低状态,不过儿童骨髓代偿能力相对较弱,病情可能进展相对更快等情况与骨髓有核细胞增生减低有关。

2.造血细胞比例

粒细胞系:再生障碍性贫血患者骨髓中粒细胞系比例明显减少。正常骨髓中粒细胞系占一定比例,而患者由于造血干细胞受损,粒细胞生成减少,导致粒细胞系比例降低。

红细胞系:红细胞系比例也显著降低。正常骨髓中红细胞系有相应的比例,再生障碍性贫血时红细胞生成障碍,红细胞系比例下降。

巨核细胞系:巨核细胞系显著减少甚至缺如。正常骨髓中可找到一定数量的巨核细胞,再生障碍性贫血患者骨髓穿刺涂片中很难找到巨核细胞,这与血小板生成减少密切相关。

病史相关:慢性再生障碍性贫血患者骨髓造血细胞比例减低程度相对急性再生障碍性贫血稍轻,但总体还是明显低于正常,而急性再生障碍性贫血患者骨髓中造血细胞比例极度减低,几乎看不到正常比例的各系造血细胞。

三、其他相关血液指标

1.网织红细胞计数

变化情况:再生障碍性贫血患者网织红细胞计数降低。网织红细胞是尚未完全成熟的红细胞,其计数反映骨髓的造血功能。正常成人网织红细胞计数参考值为0.5%-1.5%(绝对值(24-84)×10/L),再生障碍性贫血患者网织红细胞计数低于此值,因为骨髓造血功能衰竭,红细胞生成减少,网织红细胞生成也随之减少。

年龄影响:儿童网织红细胞正常参考值与成人不同,儿童网织红细胞计数正常参考值为2.0%-6.0%(绝对值(40-80)×10/L),再生障碍性贫血儿童患者网织红细胞计数低于相应年龄段正常参考值,且儿童网织红细胞对骨髓造血功能变化的敏感性可能与成人有所不同,但总体也是降低的。

2.血清铁、总铁结合力等铁代谢指标

血清铁:再生障碍性贫血患者血清铁一般增高。这是因为红细胞生成减少,铁利用降低,且骨髓中铁释放增加,导致血清铁水平升高。正常血清铁参考值成年男性为11-30μmol/L,成年女性为9-27μmol/L,患者可高于此值。

总铁结合力:总铁结合力一般降低。总铁结合力反映转铁蛋白的水平,由于红细胞生成减少,转铁蛋白利用减少,总铁结合力降低。正常总铁结合力参考值成年男性为50-77μmol/L,成年女性为54-77μmol/L,患者可低于此值。

病史因素:有长期再生障碍性贫血病史的患者,铁代谢指标的异常可能会持续存在,并且可能会因为反复输血等情况而发生变化,比如长期输血患者可能会出现铁过载相关的铁代谢指标异常加剧等情况。

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再生障碍性贫血
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