慢性肾衰竭是各种慢性肾脏病后期的临床综合征,病因包括原发性、继发性肾脏疾病及遗传性肾病,发病机制涉及健存肾单位、矫枉失衡、肾小球高滤过学说,临床表现有水电解质酸碱平衡紊乱及各系统症状,诊断靠病史、实验室及影像学检查,治疗包括治基础病和加重因素、延缓进展及替代治疗,特殊人群如儿童、老年、妊娠期患者有不同注意事项。
病因
1.原发性肾脏疾病
肾小球肾炎:如IgA肾病、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病等,这些疾病会逐渐破坏肾小球结构和功能,导致肾脏滤过功能下降。例如,IgA肾病多见于青少年,起病前多有上呼吸道感染等前驱症状,随着病情进展,会慢慢发展为慢性肾衰竭。
肾小管间质性肾炎:包括慢性肾盂肾炎、药物性间质性肾炎等。慢性肾盂肾炎多由急性肾盂肾炎反复发作演变而来,长期的肾盂肾炎会破坏肾小管间质结构,影响肾脏的浓缩稀释等功能,进而引发慢性肾衰竭。
2.继发性肾脏疾病
糖尿病肾病:在糖尿病患者中较为常见,随着糖尿病病程的延长,高血糖会导致肾小球微血管病变,出现肾小球硬化等病理改变。据统计,约30%的1型糖尿病和20%-30%的2型糖尿病患者会发展为糖尿病肾病,最终进展为慢性肾衰竭。
高血压肾小动脉硬化:长期高血压会使肾小球内囊压力升高,肾小球纤维化、萎缩,肾动脉硬化,进而影响肾脏的血液供应和滤过功能。高血压病程较长且控制不佳的患者,更容易出现这种情况。
系统性红斑狼疮性肾炎:多见于女性,是一种自身免疫性疾病,免疫系统攻击肾脏组织,导致肾小球、肾小管等受损,随着病情反复活动,逐渐发展为慢性肾衰竭。
3.遗传性肾病
多囊肾:为遗传性疾病,肾脏出现多个囊肿,囊肿逐渐增大,破坏肾脏正常结构和功能。婴儿型多囊肾多在婴儿期发病,预后较差;成人型多囊肾一般在中年以后发病,病情进展相对缓慢,但最终也会发展为慢性肾衰竭。
发病机制
1.健存肾单位学说:当肾脏部分肾单位遭受破坏后,健存的肾单位会发生代偿性肥大,以承担起受损肾单位的功能。但随着病情进展,健存肾单位逐渐减少,无法代偿全部功能,最终导致肾衰竭。
2.矫枉失衡学说:机体对于因肾功能不全出现的某些溶质(如磷等)代谢紊乱会进行调节,但这种调节机制在纠正异常的同时又会导致新的失衡。例如,慢性肾衰竭时磷排泄减少,血钙降低,刺激甲状旁腺激素分泌增加,以促进磷的排泄和钙的重吸收,但甲状旁腺激素增多又会引起肾性骨病等一系列并发症。
3.肾小球高滤过学说:在部分肾单位硬化、功能丧失时,健存肾单位的肾小球血流量和滤过率增加,以代偿受损肾单位的功能。长期的肾小球高滤过会使肾小球毛细血管压力增高、肾小球硬化加速,进一步加重肾功能损害。
临床表现
1.水、电解质和酸碱平衡紊乱
钠、水代谢紊乱:可出现水肿或脱水。水肿常见于眼睑、下肢等部位,严重时可出现全身性水肿;脱水时则表现为皮肤干燥、尿量减少等。
钾代谢紊乱:可出现高钾血症或低钾血症。高钾血症时患者可出现心律失常、肌肉无力等表现;低钾血症时可出现四肢麻木、腹胀、心律失常等。
钙、磷代谢紊乱:慢性肾衰竭时,肾脏排磷减少,导致血磷升高,血钙降低。血钙降低可引起甲状旁腺功能亢进,出现肾性骨病,表现为骨痛、骨骼畸形等;血磷升高可抑制维生素D的活化,进一步影响钙的吸收。
酸碱平衡紊乱:多为代谢性酸中毒,患者可出现食欲不振、呕吐、乏力、深大呼吸等表现。
2.各系统症状
消化系统:最早出现的症状常为食欲不振、恶心、呕吐等。病情进展可出现口腔有尿臭味、消化道出血等。
心血管系统:可出现高血压、心力衰竭、尿毒症性心肌病等。高血压与水钠潴留、肾素-血管紧张素系统激活等有关;心力衰竭是慢性肾衰竭常见的死亡原因之一,与水钠潴留、高血压、贫血等多种因素有关。
血液系统:常见贫血,主要与肾脏产生促红细胞生成素减少有关,患者可出现面色苍白、乏力等表现;还可出现出血倾向,如鼻出血、牙龈出血等,与血小板功能异常等有关。
呼吸系统:可出现尿毒症肺炎、胸膜炎等。尿毒症肺炎表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难等;胸膜炎可出现胸痛、胸腔积液等。
神经系统:早期可出现乏力、失眠、注意力不集中等,后期可出现肢体麻木、烧灼感、不安腿综合征,严重时可出现意识障碍、抽搐、昏迷等。
内分泌失调:可出现性腺功能减退,如女性月经不调、闭经,男性性功能障碍等;还可出现甲状腺功能减退等表现。
皮肤表现:皮肤瘙痒较为常见,与钙盐沉积、甲状旁腺激素增多等有关;患者皮肤可出现晦暗、干燥、脱屑等。
诊断
1.病史采集:详细询问患者的肾脏疾病史、基础疾病史(如糖尿病、高血压等)、家族遗传病史等。
2.实验室检查
血常规:常显示贫血,血红蛋白降低。
肾功能检查:血肌酐、尿素氮升高,估算肾小球滤过率(eGFR)下降。血肌酐是反映肾小球滤过功能的重要指标,当肾小球滤过率下降至正常的1/3时,血肌酐才明显升高。
电解质及酸碱平衡检查:可出现电解质紊乱和酸碱平衡失调的相关指标异常。
尿常规:可发现蛋白尿、血尿、管型尿等异常。
3.影像学检查
超声检查:可了解肾脏的大小、形态、结构等。慢性肾衰竭时,肾脏多缩小、皮质变薄等。
CT或MRI检查:对于一些复杂的肾脏病变或鉴别诊断有一定帮助。
治疗原则
1.治疗基础疾病和加重因素:积极控制原发性肾脏疾病、治疗糖尿病、高血压等基础疾病,避免使用肾毒性药物,及时纠正血容量不足、感染等加重肾衰竭的因素。
2.延缓慢性肾衰竭的进展
饮食治疗:限制蛋白质摄入,以优质蛋白为主,如瘦肉、鸡蛋、牛奶等,根据肾小球滤过率调整蛋白质摄入量;限制磷的摄入,可食用低磷饮食;适当限制钠、钾的摄入。
控制血压:选择具有保护肾脏作用的降压药物,如血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB),将血压控制在合适范围(一般建议血压控制在130/80mmHg以下)。
纠正贫血:使用促红细胞生成素,同时补充铁剂等。
调节钙磷代谢:使用活性维生素D制剂纠正钙磷代谢紊乱。
3.替代治疗
血液透析:通过血液透析机清除体内代谢废物、多余水分,纠正电解质和酸碱平衡紊乱。适用于病情较重、不宜行腹膜透析的患者。
腹膜透析:利用腹膜作为半透膜,通过腹腔内灌注透析液,清除体内代谢废物和多余水分。适用于血管条件差、老年、儿童等患者。
肾移植:是治疗慢性肾衰竭最有效的方法,但需要有合适的供肾,且存在免疫排斥等问题。
特殊人群注意事项
1.儿童患者:儿童慢性肾衰竭多由先天性肾脏疾病、遗传性肾病等引起。在治疗过程中,要特别注意营养支持,因为儿童处于生长发育阶段,需要保证充足的营养供应,但又要根据肾功能调整蛋白质等营养素的摄入量。同时,要密切监测儿童的生长发育指标,如身高、体重等,及时调整治疗方案。在透析治疗时,要选择适合儿童血管条件的透析通路,注意避免感染等并发症。
2.老年患者:老年慢性肾衰竭患者常合并多种基础疾病,如高血压、冠心病、糖尿病等。在治疗时,要更加谨慎地选择药物,避免使用肾毒性药物,密切监测药物不良反应。在透析治疗中,要注意透析的耐受性,调整透析方案,如透析时间、透析频率等,同时要关注老年患者的心理状态,给予心理支持。
3.妊娠期患者:妊娠期慢性肾衰竭患者病情管理较为复杂。要密切监测肾功能、血压等指标,根据病情调整治疗方案。在药物使用上要格外谨慎,避免使用对胎儿有影响的药物。妊娠晚期可能需要提前终止妊娠,以保障母婴安全,同时要考虑产后的肾功能恢复情况及后续治疗。



