死胎后凝血功能障碍是胎儿死亡在宫腔内一段时间后孕妇出现的凝血功能异常情况,发病机制涉及组织因子释放激活外源性凝血途径及纤溶系统激活,临床表现有出血倾向和血栓形成相关表现,诊断靠实验室检查和影像学检查,治疗需清除宫腔内容物、纠正凝血功能和支持治疗,还需考虑育龄女性、有基础疾病人群等特殊人群情况,是严重产科并发症需及时诊断治疗并个体化处理。
一、发病机制
1.组织因子释放:死胎在宫腔内溶解、吸收过程中,胎盘、胎膜等组织中的组织因子释放入血,激活外源性凝血途径,促使凝血酶原转变为凝血酶,进而使纤维蛋白原转化为纤维蛋白,形成血栓。
2.纤溶系统激活:同时,死胎释放的物质也可激活纤溶系统,导致纤溶酶原转变为纤溶酶,纤溶酶可降解纤维蛋白和纤维蛋白原,引起凝血功能障碍,表现为凝血因子消耗增加、纤溶亢进等。
二、临床表现
1.出血倾向:患者可出现阴道出血不止,血液不凝,皮肤瘀点、瘀斑等。阴道出血可能是从少量点滴状逐渐增多,严重时可导致大量失血,出现面色苍白、血压下降等休克表现。
2.血栓形成相关表现:若有血栓形成,可出现相应部位的症状,如肢体血栓时可出现肢体肿胀、疼痛、皮肤温度改变等;肺栓塞时可出现呼吸困难、胸痛、咯血等。
三、诊断方法
1.实验室检查
凝血功能指标:血小板计数减少,凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,纤维蛋白原含量降低,D-二聚体升高。例如,正常纤维蛋白原含量为2-4g/L,死胎后凝血功能障碍时可低于2g/L;D-二聚体正常参考值一般小于0.5mg/L,此时可明显升高。
纤溶指标:纤溶酶原活性降低,纤溶酶-抗纤溶酶复合物(PAP)升高。
2.影像学检查:对于怀疑有血栓形成的患者,可进行超声、CT等检查。如超声检查可发现肢体静脉血栓时血管内异常回声等;CT肺动脉造影可用于诊断肺栓塞等。
四、治疗原则
1.清除宫腔内容物:一旦确诊死胎后凝血功能障碍,应尽快终止妊娠,及时清除宫腔内的死胎组织,以减少组织因子等物质继续入血,阻断凝血系统的持续激活。
2.纠正凝血功能
补充凝血因子:根据患者凝血因子缺乏情况,补充新鲜冰冻血浆、冷沉淀等,以补充纤维蛋白原等凝血因子。新鲜冰冻血浆含有多种凝血因子,一般每次输注10-15ml/kg。
抗纤溶治疗:若纤溶亢进明显,可使用抗纤溶药物,如氨甲环酸等,但需严格掌握适应证,因为在凝血因子未得到补充前使用抗纤溶药物可能会加重血栓形成。
3.支持治疗:密切监测患者生命体征,补充血容量,维持水电解质平衡,对于有出血休克的患者,积极抗休克治疗,如快速输血、补液等。
五、特殊人群考虑
1.育龄女性:死胎后凝血功能障碍对育龄女性的生殖健康可能产生长期影响,再次妊娠时需要密切监测凝血功能,孕前应咨询产科和血液科医生,评估妊娠风险。在妊娠过程中,要加强产检,及时发现凝血功能异常并处理。
2.有基础疾病人群:如果患者本身有其他基础疾病,如自身免疫性疾病等,死胎后凝血功能障碍可能会加重基础疾病的病情。在治疗死胎后凝血功能障碍时,需要同时考虑基础疾病的治疗,如自身免疫性疾病可能需要使用免疫抑制剂等,但要注意药物之间的相互作用。
3.儿童相关情况:死胎后凝血功能障碍主要发生在育龄女性,一般与儿童无直接关联,但如果是由于某些遗传因素导致的凝血功能异常基础上发生死胎后凝血功能障碍,对于家族中有相关遗传病史的儿童,需要进行遗传咨询和相关基因检测,以便早期发现潜在的凝血功能异常问题。
总之,死胎后凝血功能障碍是一种较为严重的产科并发症,需要及时诊断和治疗,同时充分考虑不同人群的特点进行个体化处理。



