心肌病症状多样,不同人群表现有差异,呼吸困难、乏力、水肿、心律失常是常见表现,扩张型、肥厚型、限制型心肌病各有特殊症状,扩张型心肌病起病或急或缓、隐匿,有心脏扩大等病理基础;肥厚型心肌病有心肌不对称肥厚致流出道梗阻等表现;限制型心肌病有心肌浸润或纤维病变致心室舒张受限等病理改变。
一、症状表现
(一)呼吸困难
1.不同人群表现差异
儿童:婴儿可能表现为喂养困难,吃奶时喘息、出汗多,因为儿童心肺功能尚未完全发育成熟,心肌病影响心脏泵血功能后,肺部淤血导致呼吸困难更易在活动或吃奶等耗氧增加时出现。年龄稍大的儿童可能诉说胸闷、气短,活动耐力下降,不能像同龄健康儿童一样进行剧烈活动。
成人:成人早期可能在剧烈运动后出现呼吸困难,随着病情进展,轻度活动甚至休息时也会感到气短。男性和女性在症状表现上可能无明显性别差异,但一些女性患者可能在月经周期等特殊生理时期症状有所变化,不过这主要与整体心功能状态相关。有基础病史的患者,如本身有冠心病病史的患者出现呼吸困难,需警惕心肌病导致心功能不全的可能。
2.发生机制:心肌病导致心脏收缩和(或)舒张功能障碍,心输出量减少,肺循环淤血,肺泡通气-血流比例失调,从而引起呼吸困难。
(二)乏力
1.各人群情况
儿童:儿童会显得比平时疲倦,不愿意玩耍,活动量明显减少,因为心脏泵血不足,全身组织器官灌注减少,能量供应不足,所以容易产生乏力感。
成人:成人会感觉全身无力,日常活动如穿衣、洗漱等都觉得费劲,这是由于心脏输出的血液不能满足身体各组织器官正常代谢需求,导致肌肉等组织缺氧、能量产生不足所致。有不良生活方式的成人,如长期吸烟、酗酒者,本身身体机能就可能有一定损害,若合并心肌病,乏力症状可能更明显。
2.相关原理:心脏是血液循环的动力器官,心肌病使心脏泵血功能下降,全身组织器官得不到充足的氧和营养物质供应,细胞代谢过程受阻,能量产生减少,进而出现乏力症状。
(三)水肿
1.不同人群体现
儿童:可能首先发现眼睑、颜面水肿,尤其是晨起时明显,随着病情进展,可出现下肢凹陷性水肿,严重时可波及全身。因为儿童的组织间隙相对疏松,体液更容易积聚。
成人:水肿多从下肢开始,尤其是脚踝部,傍晚时明显,休息一夜后可能减轻,但病情严重时可蔓延至全身,出现胸腔积液、腹腔积液等,表现为胸闷(胸腔积液时)、腹胀(腹腔积液时)等。女性患者若合并内分泌相关的心肌病,水肿可能与月经周期有一定关联,但本质还是心功能不全导致的水钠潴留。有高血压病史的成人,若出现水肿,要考虑心肌病导致心功能不全引起水钠潴留的可能。
2.产生缘由:心肌病引起心功能不全,静脉回流受阻,体循环淤血,毛细血管静水压升高,组织液生成增多,同时钠水潴留,导致水肿发生。
(四)心律失常相关表现
1.不同人群症状
儿童:可能表现为心悸、心跳快慢不一,严重时可出现头晕、黑矇,甚至晕厥。儿童的心脏传导系统相对不成熟,心肌病影响下更容易出现心律失常。例如扩张型心肌病患儿可能因心肌纤维化等改变导致心律失常。
成人:成人可感觉到心悸,自己能摸到心跳不齐,有的会出现头晕、乏力等症状,严重的心律失常可导致晕厥。男性和女性在心律失常表现上无本质差异,但老年成人由于心脏结构和功能的生理性退变,合并心肌病时心律失常的风险相对更高。有冠心病病史的成人,发生心律失常的概率可能增加,因为冠心病可导致心肌缺血、坏死,影响心肌电活动。
2.电生理基础:心肌病导致心肌细胞的电生理特性改变,如心肌细胞的兴奋性、自律性和传导性异常,从而引发各种心律失常,如早搏、心动过速、心动过缓等。
二、不同类型心肌病的特殊症状
(一)扩张型心肌病
1.症状特点
儿童:起病可急可缓,早期可能仅表现为生长发育迟缓,因为心脏功能下降影响全身营养供应。随着病情进展,逐渐出现上述呼吸困难、乏力、水肿等表现,还可能出现肝脏肿大等右心衰竭表现。
成人:起病隐匿,病程可长达数年,主要表现为进行性心力衰竭,活动耐力进行性下降,晚期可出现严重的心力衰竭表现,如端坐呼吸、极度呼吸困难等,还可能出现血栓栓塞现象,如脑栓塞等,表现为偏瘫、失语等症状,这是因为扩张型心肌病患者心腔扩大,血流缓慢,容易形成血栓。
2.病理基础:扩张型心肌病主要是心肌细胞肥大、变性、坏死,心肌纤维化,导致心脏扩大,收缩功能减退。
(二)肥厚型心肌病
1.症状特色
儿童:可能出现劳力性呼吸困难、乏力、胸痛等症状,部分儿童可能在运动后出现晕厥,这是因为肥厚的心肌使心室流出道梗阻,影响心脏射血,导致脑供血不足。
成人:劳力性呼吸困难是最常见的症状,还可出现胸痛、晕厥或先兆晕厥等表现,有的患者可有心律失常,如心房颤动等。有家族遗传史的成人,若出现上述症状,要高度怀疑肥厚型心肌病,因为肥厚型心肌病有明显的遗传倾向,常为常染色体显性遗传。
2.解剖因素:肥厚型心肌病主要是心肌不对称性肥厚,以室间隔肥厚多见,可导致心室流出道梗阻,影响心脏的正常舒张和收缩功能。
(三)限制型心肌病
1.症状情况
儿童:早期可能有乏力、食欲减退等非特异性症状,随着病情进展,出现呼吸困难、水肿、肝大等心力衰竭表现,还可能出现静脉压升高的表现,如颈静脉怒张等。
成人:主要表现为进行性加重的呼吸困难、乏力、水肿,同时可出现心房颤动等心律失常,由于心室舒张受限,心房代偿性扩张,容易发生血栓栓塞。
2.病理改变:限制型心肌病主要是心肌浸润性病变或纤维性病变,导致心肌僵硬,心室舒张受限,充盈受阻。



