小儿心肌病症状多样,不同类型心肌病有不同表现,如扩张型心肌病婴幼儿期有喂养困难等,肥厚型心肌病部分无症状或有猝死风险等,限制型心肌病有乏力等非特异症状;全身表现有生长发育迟缓、乏力等;循环系统有心悸、水肿、发绀等;呼吸系统有呼吸困难、咳嗽等;不同年龄小儿症状特点不同,婴儿期不典型、进展快,幼儿期活动受限及生长发育偏离显著,学龄前期及学龄期症状表达相对清晰且可能有心理行为问题;合并先天性心脏病小儿症状易混淆、病情复杂,有遗传病史小儿症状出现早具家族性、需密切监测,临床需全面收集信息结合检查明确诊断并制定治疗方案。
一、症状表现
(一)不同类型心肌病的一般症状
1.扩张型心肌病
婴幼儿期:可能表现为喂养困难,体重增长缓慢,这是因为心脏功能受损,心输出量减少,影响全身血液循环,导致胃肠道供血不足,消化功能受影响。患儿还可能出现呼吸急促,尤其是在活动后或平卧时加重,这是由于肺淤血,肺顺应性降低,气体交换受阻所致。
幼儿及年长儿期:除了上述症状外,还可能出现乏力、生长发育落后于同龄儿童。查体可发现心脏扩大,心音低钝,可闻及奔马律等。
2.肥厚型心肌病
部分患儿可能无明显症状,仅在体检或因其他疾病就诊时发现。有些患儿会出现活动后呼吸困难、胸痛,这是由于肥厚的心肌使心室流出道梗阻,导致心肌缺血缺氧。年长儿可能会诉说运动耐力下降,活动后容易疲劳。在儿童中,猝死可能是首发症状,尤其在剧烈运动后,需要引起高度重视。
3.限制型心肌病
患儿早期可能有乏力、食欲减退等非特异性症状,随着病情进展,会出现进行性呼吸困难、水肿,水肿可从下肢开始逐渐向上蔓延,这是因为心脏舒张功能受限,静脉回流受阻,体循环和肺循环淤血。还可能出现肝大等表现。
(二)全身表现
1.生长发育迟缓
由于心肌病导致心功能不全,机体长期处于缺氧和营养供应不足的状态,影响小儿的生长发育。无论是扩张型、肥厚型还是限制型心肌病,都可能出现这种情况,表现为身高、体重增长速度低于正常儿童生长曲线。
2.乏力
心输出量减少,不能满足机体代谢需求,使得患儿感到全身无力,活动耐力明显下降。例如,原本能正常玩耍的小儿,现在稍微活动就会出现倦怠、不想活动的表现。
(三)循环系统相关症状
1.心悸
部分患儿可能会自诉心跳不适,尤其是在病情较重时,由于心律失常等情况,可感觉心跳加快、心慌等。但小儿表达可能不够准确,需要结合其他症状综合判断。
2.水肿
右心功能不全时,体循环淤血,导致静脉压升高,水分渗出到组织间隙引起水肿。初始多为低垂部位水肿,如足部、踝部,病情加重后可波及全身。例如,患儿晨起时可能发现眼睑轻度水肿,随着病情进展,下肢水肿逐渐明显,严重时可出现胸水、腹水等。
3.发绀
当心肌病导致严重的肺淤血和氧合障碍时,可出现口唇、甲床等部位发绀。比如扩张型心肌病晚期,肺淤血严重,血液氧合不足,就会出现皮肤黏膜青紫的表现。
(四)呼吸系统相关症状
1.呼吸困难
是心肌病常见的症状之一。根据心功能不全的程度不同,表现有所差异。轻度心功能不全时,可能仅在活动后出现呼吸急促;重度心功能不全时,静息状态下也会有呼吸困难,甚至出现端坐呼吸,即患儿被迫采取端坐位以减轻呼吸困难,这是因为端坐位可减少回心血量,减轻肺淤血。
2.咳嗽
肺淤血时,肺泡和支气管黏膜受到刺激,可引起咳嗽,多为干咳或伴有少量白色泡沫痰。如果合并肺部感染,咳嗽会加重,痰量增多且可变为脓性。
二、不同年龄小儿心肌病症状的特点
(一)婴儿期(0-1岁)
1.症状不典型性
婴儿不会准确表达不适,主要通过一些非特异性表现来体现。如喂养时频繁中断,因为吃奶需要消耗较多体力,而心功能不全时能量供应不足,导致吃奶费力。呼吸急促可能较为隐匿,家长可能发现婴儿呼吸频率增快,但不一定能及时联想到是心肌病引起。
2.病情进展快
婴儿的心肌储备能力差,心肌病一旦发生,病情可能在短时间内迅速恶化。例如,扩张型心肌病在婴儿期可能很快出现严重的心衰表现,如面色苍白、大汗淋漓等。
(二)幼儿期(1-3岁)
1.活动受限表现明显
这个阶段的幼儿开始有一定的活动能力,但由于心肌病导致乏力、气促等症状,活动明显受限。原本能跑能跳的幼儿,现在可能只能短距离行走,且走一段路就需要停下来休息。
2.生长发育偏离更显著
与同龄幼儿相比,生长发育落后更为明显,体重增长缓慢,身高也低于正常水平,因为心脏功能障碍严重影响了营养物质的正常输送和利用。
(三)学龄前期及学龄期(3岁以上至12岁左右)
1.症状表达相对清晰
患儿能够较准确地描述一些症状,如胸痛、活动后呼吸困难等。但需要注意的是,儿童的表述可能存在不准确的情况,需要医生结合详细的病史和体格检查进行综合判断。
2.可能出现心理行为问题
由于疾病的影响,长期的不适可能导致患儿出现心理行为问题,如自卑、焦虑等。例如,因为活动耐力差而不能像其他孩子一样参加体育活动,可能会使患儿产生心理落差,出现情绪低落等表现。
三、特殊人群(如合并其他基础疾病的小儿)心肌病症状的特点
(一)合并先天性心脏病的小儿
1.症状相互混淆
本身患有先天性心脏病的小儿,再合并心肌病时,症状可能相互重叠或混淆。例如,先天性心脏病本身就可能导致呼吸困难、乏力等表现,而心肌病又会加重这些症状,使得病情判断更加困难。
2.病情更复杂
两种疾病共同作用,心功能不全的程度可能更严重,出现水肿、发绀等症状的时间可能更早,且治疗难度加大。因为两种疾病的病理生理机制相互影响,需要综合考虑两种疾病的治疗方案。
(二)有遗传病史的小儿
1.症状出现早且具有家族性
如果小儿有心肌病的遗传背景,那么症状可能出现较早。例如,肥厚型心肌病有明显的遗传倾向,患儿可能在较年幼时就出现活动后胸痛、呼吸困难等症状,且家族中可能有类似病史。医生在诊断时需要详细询问家族史,以便早期发现和诊断。
2.需更密切监测
由于遗传因素,这类小儿心肌病可能具有进行性加重的特点,需要更密切地监测心功能、心电图等指标,以便及时调整治疗方案,延缓病情进展。
总之,小儿心肌病的症状多样,不同类型、不同年龄及不同基础状况的小儿表现有所差异,临床医生需要全面收集病史、仔细进行体格检查,并结合相关辅助检查,如心电图、超声心动图等,以明确诊断并制定合理的治疗方案。



