围生期心肌病是既往无心血管疾病史,妊娠最后3个月至产后6个月内首次发生累及心肌的心肌病,病因未明,有症状、体征表现,通过病史、临床表现及辅助检查诊断,一般、心衰、心律失常等有相应治疗,预后差异大,特殊人群如孕妇、哺乳期女性、有病史再妊娠女性有不同注意事项。
病因
目前病因尚未完全明确,可能与多种因素有关,如病毒感染(尤其是柯萨奇B族病毒感染)、自身免疫因素、营养缺乏(如硒缺乏)、胎盘缺血等。妊娠和分娩可能是其诱发因素,妊娠时体内激素水平变化、血容量增加等使心脏负担加重,产后身体的生理变化也可能参与了疾病的发生发展。
临床表现
1.症状
心力衰竭表现:患者可出现呼吸困难(劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难等)、乏力、水肿(下肢水肿、腹水等)。例如,患者可能在活动后很快出现气促,休息后不能缓解,随着病情进展,静息状态下也会有呼吸困难。
心律失常表现:可出现各种心律失常,如房性早搏、室性早搏、心房颤动等,患者可能有心悸、头晕等症状。
其他表现:部分患者可能有咳嗽、咯血等症状,这是由于肺淤血等原因引起。
2.体征
心脏扩大,心尖搏动向左下移位,心音减弱,可闻及舒张期奔马律。
血压可正常或偏低,有水肿时可出现相应部位的体征,如下肢凹陷性水肿等。
诊断
1.病史:有妊娠最后3个月至产后6个月内的病史。
2.临床表现:存在心力衰竭等相关表现。
3.辅助检查
心电图:可出现ST-T改变、各种心律失常等表现。
超声心动图:是重要的诊断方法,可见心脏扩大,左心室射血分数降低等心肌收缩功能减退的表现。
心肌损伤标志物:部分患者可有心肌肌钙蛋白升高等心肌损伤表现,但一般升高幅度不如急性心肌梗死明显。
治疗
1.一般治疗:患者需要充分休息,避免劳累,有心力衰竭时应限制钠盐摄入等。对于有水肿的患者,要注意液体出入量的管理。
2.心力衰竭治疗:根据心力衰竭的不同阶段和程度,使用相应的药物治疗,如利尿剂(减轻水肿)、血管紧张素转换酶抑制剂/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(改善心室重构等)、β受体阻滞剂(改善心肌重构等,但需要在病情稳定时谨慎使用)等。
3.心律失常治疗:根据心律失常的类型选择合适的治疗药物,如抗心律失常药物等,但需注意药物对妊娠和哺乳的影响(如果患者处于哺乳期等特殊情况)。
4.其他治疗:对于病情严重的患者,可能需要考虑心脏移植等治疗手段,但这是非常有限的治疗方式。
预后
围生期心肌病的预后差异较大。部分患者经过及时有效的治疗,心功能可逐渐恢复,预后较好;但也有部分患者病情危重,预后不良,可能死于心力衰竭、心律失常等并发症。影响预后的因素包括心功能受损的严重程度、是否及时得到规范治疗等。
特殊人群注意事项
1.孕妇:在妊娠期间要密切监测心脏情况,定期进行超声心动图等检查,以便早期发现心脏异常。如果已经诊断为围生期心肌病,要遵循医生的治疗建议,积极配合治疗,注意休息,调整生活方式。
2.哺乳期女性:如果正在使用可能影响哺乳的药物进行治疗,需要在医生的指导下权衡继续哺乳和药物对婴儿的影响,可能需要考虑暂停哺乳等措施。
3.有围生期心肌病病史的女性再次妊娠:再次妊娠时发生围生期心肌病的风险会增加,需要在孕前、孕期及产后进行密切的心脏监测和管理,医生会根据患者既往病情制定个性化的妊娠计划,评估再次妊娠的风险和收益。



