先天性胆道闭锁能不能治好

来源:民福康

先天性胆道闭锁治疗效果与多种因素相关,手术治疗是关键,葛西手术是首要手段,60-90天内手术效果相对好,超90天或效果差需肝移植,肝移植5年生存率较高但有供体等问题,不同年龄阶段影响不同,性别影响小,术后护理等生活方式重要,既往病史也有影响。

手术治疗是关键

葛西手术(肝门肠吻合术):对于先天性胆道闭锁患儿,葛西手术是首要的治疗手段。一般建议在出生后60-90天内进行手术。该手术的目的是重建胆汁引流通道,约有50%-60%的患儿通过葛西手术能够暂时改善胆汁引流情况,使黄疸减轻,肝功能得到一定程度的改善,部分患儿可能因此能够存活较长时间并为后续可能的肝移植创造条件。但也有部分患儿术后胆汁引流效果不佳,可能需要进一步考虑肝移植。

肝移植:如果葛西手术效果不佳,或者患儿病情进展到晚期,肝移植是挽救生命的重要手段。肝移植的长期生存率较高,随着医疗技术的发展,儿童肝移植的5年生存率可以达到70%-80%以上。肝移植能够彻底解决胆道闭锁导致的肝功能衰竭等问题,使患儿恢复正常的生长发育和生活质量。不过,肝移植也面临着器官供体短缺、术后免疫排斥反应等问题,需要长期服用免疫抑制药物来预防排斥反应,并且要密切监测药物的副作用等情况。

不同年龄阶段的影响

新生儿期:出生后60天内是进行葛西手术的最佳时机,此阶段患儿的肝脏病理改变相对较轻,手术成功的可能性相对较高。如果能在这个关键时期及时进行葛西手术,预后相对较好。如果超过90天,肝脏已经发生严重的纤维化等不可逆改变,葛西手术效果往往较差,更需要考虑肝移植。

婴儿期及以后:随着年龄增长,肝脏受损程度加重,对手术和后续治疗的耐受性也会下降。婴儿期后进行葛西手术,成功改善胆汁引流的概率降低,而肝移植的难度和风险相对增加,术后恢复也可能相对缓慢,并且长期的免疫抑制治疗带来的影响也更为复杂。

性别因素的影响相对较小

先天性胆道闭锁的治疗效果主要与手术时机、肝脏病变程度、是否及时进行肝移植等因素相关,性别对其治疗效果的直接影响不显著。无论是男婴还是女婴,关键都是要尽早明确诊断并采取合适的治疗措施。

生活方式与预后的关系

术后护理:对于接受葛西手术或肝移植的患儿,术后的生活方式调整非常重要。需要保证患儿充足的营养摄入,因为良好的营养状况有助于患儿的生长发育和身体恢复。对于肝移植患儿,要避免接触感染源,因为免疫抑制治疗会使患儿免疫力下降,容易发生感染,从而影响移植肝脏的功能。同时,要按照医生的要求定期复诊,监测肝功能、免疫抑制药物浓度等指标。

避免不良因素:在日常生活中,要避免让患儿接触有毒有害物质,减少对肝脏的额外负担。例如,避免接触一些可能损害肝脏的药物(在未咨询医生前,不要自行给患儿使用任何药物)等。

病史对治疗的影响

既往误诊病史:如果患儿既往有被误诊为其他疾病而延误治疗的情况,会导致肝脏病变进一步加重,这会显著降低葛西手术的成功概率,使肝移植成为更必要的治疗手段,但同时也增加了肝移植的风险和术后管理的难度。

先天性胆道闭锁的初始病史:如果能在早期明确先天性胆道闭锁的病史并及时处理,治疗效果会相对较好。例如,出生后出现进行性加重的黄疸、白陶土样大便等典型症状时,能及时就医诊断,为及时手术创造条件。

阅读全文
了解疾病
先天性胆道闭锁
先天性胆道闭锁属于胆管闭塞性疾病,是指胆管在胎儿还在宫内或者母亲围生期时发生闭塞,导致胆汁无法排出,造成肝功能受损。
了解详情
了解疾病
自测工具
行动指南
延展阅读
民福康 | 为用户打造的实用医典

先天性胆道闭锁孕检能查出来吗
石舟红 主任医师
苏州市立医院 三甲
先天性胆道闭锁孕检通常无法查出。 先天性胆道闭锁是一种先天性疾病,是由于肝内外胆管出现阻塞,导致胆汁不能正常排泄,进而引起肝脏损伤和一系列并发症。由于胎儿的肝脏和胆道系统在母体内还没有完全发育成熟,目前的孕检手段,如B超、唐筛、无创DNA检测等,都难以发现胎儿是否患有先天性胆道闭锁。 对于有先天
胆道闭锁有什么症状?
丁素芳 主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
胆道闭锁可见于肝内、外胆管系统全部或部分的缺失,使胆汁流出完全受阻,如不治疗,可导致肝硬化、肝功能衰竭和死亡,目前发病机制尚不清楚。临床表现主要是黄疸,黄疸出现在生后不久或1个月内,并呈进行性加重,极期呈黄绿色或灰绿色,同时巩膜发黄,泪液变黄,皮肤瘙痒而烦躁,大便颜色变浅、呈淡黄色,甚至呈白陶土色,
新生儿先天性胆道闭锁能治好吗
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
新生儿胆道闭锁一般药物治疗是没有办法起到相应作用,可以通过手术治疗。 新生儿胆道闭锁是由于胆管系统梗阻引起的问题,大多数胆道闭锁在出生后的几周时间内,临床就会有所表现,可多数患儿会发生在肝外胆道感染。 如果家长明确患儿确实有胆道闭锁的情况,应该在出生后的两个月时间内实行剖腹手术。因为延迟手术可能会导
先天性胆道闭锁能产检出来吗
高爱华 主任医师
苏州大学附属第二医院 三甲
先天性胆道闭锁产检不一定能查出,需结合多种检查方法综合判断,胎儿出生后可能需立即手术治疗。 先天性胆道闭锁产检不一定能查出来。 先天性胆道闭锁是一种先天性疾病,是由于肝内外胆管出现阻塞,导致胆汁不能正常排泄,从而引起肝脏功能损害。对于这种疾病,产检主要通过超声检查来进行,但在某些情况下,可能会出现
小儿先天性胆道闭锁怎么治疗
符虹 主任医师
苏州市中医医院 三甲
肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。在小儿(年龄小于18岁)肝移植中,先天性胆道闭锁所占比例接近一半,其中1岁以内中,所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治,由此,葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常,病人接受肝移植手术时机被认为是
先天性胆道闭锁产检能查出来吗
刘江 主任医师
苍溪县中医医院 三甲
先天性胆道闭锁产检不一定能查出来。 先天性胆道闭锁产检不一定能查出来。先天性胆道闭锁是一种先天性疾病,是由于肝内外胆管出现阻塞,导致胆汁不能正常排泄,从而引起肝脏损伤和肝硬化。 目前,产前检查主要通过超声检查来评估胎儿的发育情况,但对于先天性胆道闭锁的诊断并不具有特异性。超声检查可能会发现胎儿肝脏
胆道闭锁最晚多久发现?
曾海江 副主任医师
赣州市人民医院 三甲
正常情况下,孩子出生以后,胆道闭锁最晚应该在一周可以发现,有的孩子出生两到三天左右,就会出现严重的黄疸症状。对于胆道闭锁的诊断,临床一般以B超检测为主。孩子疾病一旦确诊,要及时进行手术治疗。
胆道闭锁症状?
王耀邦 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
临床上胆道闭锁一般是先天性胆道闭锁,常会伴有皮肤黏膜发黄的症状,并且呈持续性加重,主要是因为肝脏不能及时的代谢胆红素所致;还会出现白陶土色大便和黄褐色尿的现象;部分患儿还会伴有肝脾肿大、喂养困难和烦躁不安等症状,由于个人体质存在差别,因此症状表现也有所不同。家长应积极带患儿去医院儿科就诊,在此期间要
先天性胆道闭锁产检能检查出来吗
刘江 主任医师
苍溪县中医医院 三甲
先天性胆道闭锁产检一般不能检查出来。 先天性胆道闭锁产检一般不能检查出来。 先天性胆道闭锁是一种先天性疾病,是由于肝内外胆管出现阻塞,导致胆汁不能正常排泄,进而引起肝脏损伤和一系列并发症。目前,产检主要通过超声检查、唐氏筛查、大排畸等方式来评估胎儿的发育情况,以及检测一些常见的胎儿畸形,但对于先天
先天性胆道闭锁产检查不出来吗
王琪 主任医师
首都医科大学附属北京妇产医院 三甲
先天性胆道闭锁产前检查有局限性,不一定能完全检测出来。 先天性胆道闭锁在产前检查中不一定能完全检测出来,这是因为目前的产前检查技术具有一定的局限性。 虽然一些产前检查方法,如超声检查,可以检测胎儿的胆道结构,但它们可能无法发现所有的胆道闭锁病例。以下是一些可能导致先天性胆道闭锁在产前检查中漏诊的原
胆道闭锁
刘伍才 副主任医师
井冈山大学附属医院 三甲
胆道闭锁,它是小儿常见的一种先天性疾病,对于胆道闭锁的患者,它可能会表现为大便干解,难解,也有可能会出现梗阻性黄疸,出现大便颜色变浅,小便颜色变深,全身皮肤黏膜黄染。所以出现此症状时要引起重视,对于它的治疗,只有通过手术才能达到治疗的效果,所以出现胆道闭锁,新生儿应该尽早行手术治疗,可以更好地提高患者的预后。
先天性胆道闭锁的症状
张磊 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
先天性胆道闭锁是一种先天性畸形,可以引起新生儿持续性黄疸、大便颜色灰白、先天性胆道闭锁,可以累积整个胆道,但肝外胆管闭锁为常见,占85%-90%,发病率女性高于男性。先天性胆道闭锁可出现黄疸、营养不良、发育迟缓、肝脾肿大等,手术治疗是治疗先天性胆道闭锁的唯一方法,手术在出生后两个月进行,若手术过晚患儿已发生胆汁性肝硬化,则预后较差。
先天性胆道闭锁的症状
朱玲玲 主任医师
苏北人民医院 三甲
先天性胆道闭锁早期临床表现为孩子出现黄疸,新生儿出生以后大部分孩子都会出现黄疸,两周左右能消退,但是胆道闭锁患儿黄疸不会消退而是一直延续,同时表现为大便发白,呈白陶土样。患儿在进行B超检查时可以看到胆道是闭锁状态,可能表现为总胆管闭锁或者毛细胆管闭锁。另外,还可能出现肝功能损伤,在肝功能表现为总胆红素增高,同时间接胆红素不是太高,主要表现
免费咨询