先天性胆道闭锁症状

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先天性胆道闭锁会引发黄疸、粪便颜色改变、肝脾肿大及其他症状。多数患儿出生后2-3周开始出现进行性加重的黄疸,正常生理性黄疸会自行消退,而其不会;粪便早期正常后逐渐变浅甚至呈灰白色陶土样便,影响消化致营养吸收不良;肝脏进行性肿大、质地变硬,中晚期出现脾脏肿大;还会致患儿生长发育迟缓、精神状态改变。

一、黄疸

1.出现时间及特点:多数患儿在出生后2-3周开始出现黄疸,且呈进行性加重。黄疸表现为皮肤、巩膜逐渐变黄,起初可能仅面部发黄,随后可累及全身。随着病情发展,黄疸颜色会越来越深,呈现黄绿色。对于新生儿来说,正常生理性黄疸一般在出生后2周内逐渐消退,而先天性胆道闭锁导致的黄疸不会自行消退,反而会持续加重。这是因为胆道闭锁使得胆汁无法正常排出,胆红素在体内蓄积,从而引起黄疸。

2.对不同年龄患儿的影响:对于小婴儿,持续的黄疸会影响其身体的正常代谢。由于胆红素是一种有毒物质,过高的胆红素水平会对神经系统等造成潜在损害。年龄越小的患儿,神经系统对胆红素的耐受性越差,发生胆红素脑病等严重并发症的风险越高。例如,3个月以内的婴儿如果患有先天性胆道闭锁且黄疸未得到及时处理,可能会出现反应低下、嗜睡、抽搐等胆红素脑病的表现。

二、粪便颜色改变

1.早期粪便表现:出生后最初的粪便颜色通常是正常的黄色,但随着黄疸的出现,粪便颜色会逐渐变浅,甚至变为灰白色陶土样便。这是因为胆道闭锁导致胆汁排泄受阻,没有胆汁排入肠道,粪便就失去了正常胆汁染色的来源。对于母乳喂养的婴儿,家长可能会发现其粪便颜色逐渐变浅,这是一个需要警惕的信号。

2.对消化系统的影响:粪便颜色的改变反映了胆道系统的异常,进而影响到消化功能。由于胆汁分泌障碍,脂肪的消化和吸收会受到影响,患儿可能会出现脂肪泻等情况,表现为大便次数增多,大便中含有较多的油脂样物质,质地较稀。长期的脂肪泻会导致患儿营养吸收不良,影响生长发育,尤其是对于处于快速生长阶段的婴幼儿来说,会严重影响身高、体重等指标的增长。

三、肝脾肿大

1.肝脏肿大情况:患儿的肝脏会进行性肿大,质地变硬。在腹部检查时,可以触摸到肿大的肝脏,边缘可能较硬。随着病情进展,肝脏肿大的程度会逐渐加重。对于家长来说,可能会发现孩子的右上腹有饱满感,用手触摸时能感觉到肝脏增大。肝脏肿大是由于胆汁在肝脏内淤积,导致肝细胞受损和肝组织增生所致。

2.脾脏肿大情况:一般在疾病的中晚期会出现脾脏肿大。脾脏肿大是因为门静脉高压等因素引起的。门静脉高压是由于胆道闭锁导致胆汁排泄不畅,引起肝内纤维组织增生,血管受到压迫,进而使门静脉压力升高,导致脾脏淤血肿大。脾脏肿大后,会影响血细胞的破坏和储存等功能,可能会出现贫血、血小板减少等情况,进一步影响患儿的整体健康状况。

四、其他症状

1.生长发育迟缓:由于胆道闭锁导致患儿长期胆汁分泌异常,影响营养物质的消化吸收,尤其是脂肪、脂溶性维生素等的吸收,患儿会出现生长发育迟缓的表现。体重不增、身高增长缓慢等。例如,3-6个月的患儿本应处于快速生长阶段,但患有先天性胆道闭锁的患儿体重可能低于同年龄、同性别儿童的正常标准,身高增长也会明显落后。

2.精神状态改变:病情较重的患儿可能会出现精神萎靡、嗜睡等精神状态改变。这是因为体内胆红素等毒素蓄积,对神经系统产生抑制作用。同时,由于营养吸收不良,身体处于消耗状态,也会导致患儿精神不佳。对于家长来说,如果发现孩子原本活泼好动,但突然变得精神不振,需要高度警惕先天性胆道闭锁等疾病的可能。

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黄疸是一种体征,是由于胆红素代谢障碍,导致血清胆红素浓度升高造成的。
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