溶血性贫血是红细胞破坏速率超骨髓代偿能力致贫血，按发病机制分红细胞内在缺陷和外在因素所致两类，临床表现有急性和慢性之分，实验室检查包括血常规等，诊断需依临床表现和实验室检查并通过特殊检查明确类型，鉴别要与其他贫血区分，治疗原则有去除病因、药物、输血、脾切除等，不同人群如儿童、成年人、老年人有各自特点及注意事项。
溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。正常情况下，骨髓有6-8倍的红系造血代偿潜力，当红细胞破坏增加时，骨髓可增加红细胞生成，以代偿红细胞的耗损。
发病机制分类
红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血
遗传性红细胞膜缺陷：如遗传性球形红细胞增多症，其遗传方式为常染色体显性遗传，患者红细胞膜骨架蛋白异常，导致红细胞膜对钠离子的通透性增加，钠-钾泵活动增强，消耗ATP增多，红细胞内钠、水潴留，形成球形红细胞。这种球形红细胞变形性差，在通过脾脏时易被巨噬细胞吞噬破坏。
遗传性红细胞酶缺乏：例如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，G-6-PD是磷酸戊糖途径的关键酶，该酶缺乏时，红细胞内还原型谷胱甘肽（GSH）生成减少，不能对抗氧化剂的损伤作用，当患者接触氧化性物质（如某些药物、蚕豆等）时，红细胞易发生氧化损伤，出现溶血。
遗传性珠蛋白生成障碍：如地中海贫血，是由于珠蛋白肽链合成障碍所致。根据珠蛋白肽链缺乏的不同，分为α地中海贫血和β地中海贫血等。以β地中海贫血为例，患者β珠蛋白基因缺陷，导致β珠蛋白链合成减少或缺乏，过多的α珠蛋白链沉积在红细胞内，形成不稳定的包涵体，使红细胞膜变形性降低，易在脾脏等单核-巨噬细胞系统中被破坏。
红细胞外在因素所致的溶血性贫血
免疫性溶血性贫血：包括自身免疫性溶血性贫血和同种免疫性溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血是由于机体免疫调节功能紊乱，产生自身抗体吸附于红细胞表面，激活补体系统，导致红细胞破坏。例如温抗体型自身免疫性溶血性贫血，抗体为IgG，最适反应温度为37℃，可与红细胞表面抗原结合，使红细胞被单核-巨噬细胞系统吞噬破坏。同种免疫性溶血性贫血常见于血型不合的输血，供者红细胞表面的血型抗原与受者体内的抗体结合，激活补体，导致红细胞溶解。
血管性溶血性贫血：如微血管病性溶血性贫血，见于弥散性血管内凝血（DIC）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）等疾病。在DIC时，微循环内形成大量微血栓，红细胞通过微血栓时受到机械性损伤，发生变形、破裂而溶血；TTP患者体内存在血管性血友病因子（vWF）裂解酶缺乏或活性降低，导致超大分子vWF多聚体不能被正常裂解，这些多聚体黏附于血小板表面，促进血小板聚集，形成血栓，红细胞流经血栓处时被剪切破坏而发生溶血。
感染性溶血性贫血：某些病原体感染可导致溶血。例如疟疾，疟原虫寄生在红细胞内，疟原虫的代谢产物可损伤红细胞膜，使红细胞变形能力下降，同时疟原虫感染的红细胞可黏附于血管内皮细胞，易被单核-巨噬细胞系统吞噬破坏；细菌感染如产气荚膜杆菌产生的外毒素可直接破坏红细胞膜，引起溶血。
临床表现
急性溶血：起病急骤，可突发严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白和血红蛋白尿（尿呈酱油色或浓茶色）。严重者可出现周围循环衰竭和急性肾衰竭，表现为少尿、无尿及尿毒症症状。
慢性溶血：起病缓慢，表现为贫血、黄疸和脾大。长期慢性溶血可导致胆石症和肝功能损害等并发症。贫血程度不一，患者常感乏力、头晕等；黄疸一般为轻度，呈间歇性；脾大较为常见，多为轻至中度肿大，质地中等。
实验室检查
血常规：血红蛋白降低，网织红细胞计数增高，急性溶血时网织红细胞可明显增高（可达10%-20%以上）。外周血涂片可见红细胞形态异常，如球形红细胞、靶形红细胞等，还可见幼红细胞。
血清胆红素测定：血清总胆红素增高，以非结合胆红素升高为主。慢性溶血患者血清结合珠蛋白降低，尿胆原排出增多。
骨髓象：骨髓红系造血明显活跃，以中晚幼红细胞增生为主，粒红比例降低或倒置。
特殊检查：如红细胞渗透脆性试验可用于诊断遗传性球形红细胞增多症，患者红细胞渗透脆性增高；Coombs试验用于诊断自身免疫性溶血性贫血，自身免疫性溶血性贫血患者Coombs试验阳性；G-6-PD缺乏症可通过高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验等进行诊断。
诊断与鉴别诊断
诊断：根据临床表现（贫血、黄疸、脾大等）、实验室检查（血红蛋白降低、网织红细胞增高、胆红素升高等）可初步诊断溶血性贫血，再通过进一步的特殊检查明确溶血性贫血的类型。例如，通过Coombs试验明确自身免疫性溶血性贫血，通过红细胞膜、酶、珠蛋白等相关检查明确遗传性溶血性贫血的具体类型。
鉴别诊断：需与其他原因引起的贫血相鉴别，如缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等。缺铁性贫血患者一般有缺铁的病因，如慢性失血、铁摄入不足等，血清铁降低，总铁结合力升高，骨髓铁染色显示细胞外铁和细胞内铁减少；巨幼细胞贫血患者常有维生素B？？或叶酸缺乏的病因，如摄入不足、吸收障碍等，外周血涂片可见大卵圆形红细胞，骨髓象红系呈巨幼变等。
治疗原则
去除病因：如停止接触氧化性药物或食物，积极治疗感染等原发病。
药物治疗：根据溶血性贫血的类型选用合适的药物。例如自身免疫性溶血性贫血可选用糖皮质激素治疗；阵发性睡眠性血红蛋白尿可使用补体抑制剂等药物。
输血治疗：急性溶血严重时可输注红细胞，但自身免疫性溶血性贫血输血需谨慎，以免加重溶血。
脾切除：对于某些遗传性溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症，脾切除可显著改善症状；地中海贫血患者脾切除可减轻溶血，但需严格掌握适应证。
不同人群的特点及注意事项
儿童：儿童溶血性贫血可能有其特殊的病因，如遗传性球形红细胞增多症在儿童中较为常见，且儿童对贫血的耐受能力较差，病情变化较快。在治疗时需密切监测血红蛋白等指标，输血时要注意血型匹配，避免发生输血反应。同时，儿童患者的家长要注意避免让患儿接触可能诱发溶血的因素，如某些感染、特定药物等。
成年人：成年人溶血性贫血的病因多样，在诊断和治疗时要详细询问病史，包括用药史、感染史、家族史等。在药物治疗方面，要考虑药物对肝肾功能等的影响，因为成年人的肝肾功能与儿童不同，一些药物的代谢和排泄可能存在差异。
老年人：老年人溶血性贫血常合并其他基础疾病，如心血管疾病、糖尿病等。在治疗时要综合考虑基础疾病的情况，选择对其他基础疾病影响较小的治疗方案。例如，在使用糖皮质激素治疗自身免疫性溶血性贫血时，要注意观察是否诱发或加重糖尿病、高血压等基础疾病。同时，老年人对贫血的耐受性更差，要密切关注贫血相关的症状，如头晕、乏力等，及时调整治疗方案。
