第一个区别是靶器官靶细胞不一样，第二就是临床表现也有一定的区别，第三个区别就是它们的自身抗体不一样，第四个是治疗方法不一样。这两种疾病它都属于自身免疫性肝病的一个类型，它们有一些共同点，第一个比如都是女性比较容易罹患的一个慢性肝脏疾病。第二，它都是由于自身免疫功能紊乱导致的一种疾病。但是它又是两种疾病，是有很明显的区别的。第一区别就是靶器官靶细胞是不一样的，比如说自身免疫性肝炎，它损伤的主要是肝细胞为主，因此引起的主要是谷丙转氨酶和谷草转氨酶升高为主。而原发性胆汁性肝硬化它损伤的是中小胆管，因此它主要表现为胆管酶升高为主，是碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶。第二就是临床表现也有一定的区别，自身免疫性肝炎它主要是一个肝脏损伤为主，表现为消化道症状、肝区不适等等。而原发性、胆汁性肝硬化除了有肝脏表现以外，它可以有皮肤瘙痒，比较典型的一个乏力。第三个区别就是它们的自身抗体不一样，自身免疫性肝炎它的自身抗体主要是抗核抗体、抗平滑肌抗体等等，还有抗肝肾微粒体抗体为主，这些抗体特异性不是特别强。而原发性胆汁性肝硬化的自身抗体是线粒体抗体阳性，特异性比较强。第四当然是治疗不一样，自身免疫性肝炎轻症的，我们是保肝治疗，达到一定的标准就要用激素治疗。而原发性胆汁性肝硬化主要是用熊去氧胆酸治疗。
