慢性溶血性贫血是指红细胞遭到破坏、寿命缩短并且超过骨髓代偿能力而导致贫血的慢性过程。慢性溶血性贫血多为血管外溶血,临床表现有贫血、黄疸、脾大。
慢性溶血性贫血的发病机制包括:
1.红细胞破坏增加
(1)血管内溶血:指红细胞在血液循环中被破坏,释放出游离血红蛋白形成血红蛋白血症。
(2)血管外溶血:指红细胞被脾等单核巨噬细胞系统吞噬分解,释放出血红蛋白并分解为珠蛋白和血红素,后者进一步分解为胆红素。
2.红系代偿增生
溶血后可引起骨髓红系代偿性增生,此时外周血网织红细胞比例增加,可达0.05~0.20.血涂片检查可见有核红细胞,严重溶血时尚可见到幼稚粒细胞。
根据慢性溶血性贫血的临床表现,实验室检查有贫血、红细胞破坏增多、骨髓红系代偿增生的证据,可确定慢性溶血性贫血的诊断及溶血部位。通过详细询问病史及特殊检查可确定慢性溶血性贫血的病因及类型。
慢性溶血性贫血的治疗有:
1.病因治疗:如药物诱发的溶血性贫血,应立即停药并避免再次使用;自身免疫性溶血性贫血采用糖皮质激素或切脾术治疗。
2.对症治疗:如输注红细胞,纠正急性肾衰竭、休克、电解质紊乱,抗血栓形成等。