小儿心内膜弹力纤维增生症怎么检查

心内膜弹力纤维增生症指的是心内膜弥漫性的弹力纤维增生，伴有心肌退行性变，最主要的临床表现就是出现充血性的心力衰竭。这个疾病的治疗主要就是控制心力衰竭，对于病情比较重的可以静脉使用洋地黄类的药物、强力的利尿剂，如果有心源性休克可以使用血管活性药物，比如说多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素等等。需要使用营养心肌的药物营养心肌细胞，如果合并感染需要使用抗生素控制感染。

通常情况下，小儿心内膜弹力纤维增生症的高发人群是以下三类人群： 1、免疫功能失调者：免疫功能与发病机制可能密切相关，免疫力低下容易诱发小儿心内膜弹力纤维增生症。 2、宫内缺氧的新生儿：在母体内发生宫内缺氧的新生儿，出生后易患小儿心内膜弹力纤维增生症。 3、病毒感染者：在胎儿期或者新生儿发生病毒感染，容易诱发小儿心内膜弹力纤维增生症。

通常情况下，小儿心内膜弹力纤维增生症为婴儿心肌病中较为常见的一种，床症状一般为心衰，如面色苍白、气促、多汗、心率增加等，能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致，小儿心内膜弹力纤维增生症患者可以按照医嘱使用丙种球蛋白、激素、洋地黄等药物进行长期治疗，疗效相对良好。 患者配合的同时，还应注意休养，多喝热水，保持良好的心态，以促进身体的恢复。

一般情况下，小儿心内膜弹力纤维增生症吃营养丰富、增加免疫力的食物比较好。 1、营养丰富的食物：小儿心内膜弹力纤维增生症吃营养丰富、低钠、高蛋白、高热量、高维生素的食物，如牛奶、鸡蛋、鱼类、豆制品等。 2、增加免疫力的食物：多食用可增加免疫功能的食物，如香菇、蘑菇、木耳、银耳等。 同时要少量多餐，避免刺激性食物，避免饱餐及油腻食物。

小儿心内膜弹力纤维增生症指的是心内膜弥漫性的弹力纤维增生，并且伴有心肌退行性变。这个疾病最主要的临床表现就是出现充血性心力衰竭，常常发生在呼吸道感染之后，主要表现为呼吸困难、呕吐、拒食、口周发青、面色苍白、心动过速、肝脏肿大、肺部可以有散在的哮鸣音或者是干罗音。在治疗方面最主要的就是控制心衰，可以使用营养心肌的药物，肾上腺皮质激素进行治疗。这个疾病相对来说预后是比较差的，病史率可以达到20-25%。

小儿心内膜弹力纤维增生症又名小儿心内膜硬化症。其主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生、病变以左心室为主。 多数于1岁以内发病。原因尚未完全明显、部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来、心内膜供血不足及缺氧亦很可能为发病的原因。 小儿心内膜弹力纤维增生症的治疗：主要应用洋地黄控制心力衰竭、一般反应较好、需长期服用、直到症状消失、X线心电图恢复正常后1~2年方可停药。 合并肺部感染时、应给予抗生素等治疗。小儿心内膜弹力纤维增生症如不治疗、大多于2岁以前死亡、对洋地黄治疗效果好而又能长期坚持治疗者、预后较好、且有痊愈可能。

小儿心内膜弹力纤维增生症患者需及时至专科的儿童医院就诊，进行相应的治疗。通过使用地高辛等洋地黄类药物，服用激素约一年，每隔数月进行一次静脉丙种球蛋白冲击治疗，观察是否存在心律失常症状，适当服用利尿药。 治疗持续时间一般较长，治疗过程较为复杂，疗效相对良好，部分患者可治愈。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

小儿心内膜弹力纤维增生症是一岁以内婴幼儿的主要心脏病之一，患者表现为心室内膜增生、心室肥厚、心脏扩大、心功能下降，临床症状一般为心衰，如面色苍白、气促、多汗、心率增加等。 发病原因暂不明确，研究表明可能与宫内感染或病毒感染等出生后的感染有关。小儿心内膜弹力纤维增生症患者一般通过超声心动图检查确诊，需与起源于肺动脉的左冠状动脉异常及病毒性心肌炎进行区别，通过静脉丙种球蛋白、激素、洋地黄等药物进行长期治疗，疗效相对良好。

小儿心内膜弹力纤维增生的症状可分为三种类型。 1.起病特别急促，突然出现呼吸困难，呕吐，拒食，面色苍白，烦躁，不安心动过速，四肢湿冷。 2.充血性心力衰竭的发展特别急剧，伴有肺炎，发热，肺部出现湿性啰音，还会出现脑栓塞。 3.慢性型发病比较缓慢，症状如急性型，对生长发育有影响，治疗可以缓解，如果反复发作，也会引起心力衰竭，甚至死亡。

诊断小儿心内膜弹力纤维增生症，主要依据临床症状以及体格检查、胸部X线检查、超声心动图、心电图检查、心导管检查等帮助确诊。 临床症状患儿常在呼吸道感染后出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周青紫、面色苍白、烦躁不安等症状。 体格检查： 1.慢性患儿可见心前区隆起。 2.心尖搏动减弱，心音钝，心动过速，可有奔马律，一般无杂音或仅有轻度的收缩期杂音。 3.少数患儿可在心尖部听到收缩期杂音，一般为Ⅱ至Ⅲ级。 胸部X线检查： 1.左心室增大明显，心影普遍增大，近似主动脉型心影，左心缘搏动减弱，特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏动正常者，更有诊断意义。 2.左房常增大。 3.肺纹理增多，肺淤血明显。 超声心动图检查： 1.可见左室腔扩大，左室后壁运动幅度减弱，左室心内膜增厚、回声增强。 2.左室收缩功能减退，缩短分数及射血分数均降低。 心电图检查： 1.多数呈左心室肥大，ST段及T波改变。 2.长期心力衰竭，致肺动脉压力增高时，可出现右心室肥大或左、右心室同时肥大。 3.偶见早搏及房室传导阻滞。 4.缩窄型呈右室肥厚及心电轴右偏。 心导管检查： 1.可显示左房、肺动脉平均压及左室舒张末压增高。 2.左心室选择性造影可发现左心室增大、室壁增厚，收缩与舒张时心室大小几乎固定，左心窒内造影剂排空延迟。 3.二尖瓣及主动脉瓣关闭不全常见。