肾错构瘤的病因尚不清楚,有家族遗传倾向。结节性硬化症为常染色体显性遗传病。
肾错构瘤是由异常的血管平滑肌及脂肪组织构成的一种良性肿瘤,成年人常见,女性发病率明显多于男性。肾错构瘤可以是单独疾病,也可是结节性硬化的一种表现。
肾错构瘤有家族遗传倾向。因其组织血管丰富血管壁结构异常,容易在外力作用下破裂出血。约有20%~30%的患者伴有结节性硬化症,及该疾病引起的身体损害,结节性硬化症为常染色体显性遗传病。绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。一些比较大的错构瘤,因为压迫十二指肠胃等器官可出现消化道的不适症状。当较大体积的错构瘤突然破裂时,患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状,严重的大出血患者可以在腹部触及到包块,甚至有休克症状。根据临床症状,结合B超和CT等影像学检查可明确诊断。根据肿瘤大小有无并发症等决定是否手术治疗。一般小于5cm,可以观察;大于5cm,建议手术治疗:手术切除动脉栓塞法保肾切除术等。如果没有并发症,一般都有良好的预后。