低度恶性黏液软骨肉瘤需要采取以手术为主，辅助放疗的综合治疗。
低度恶性软骨肉瘤的远处转移发生率相对较低。一般来说，手术治疗是最主要的方法，完全切除的复发率相对较低。
恶性肿瘤的手术切除不仅需要将完整的包膜切除，还需要切除肿瘤周围3~5cm范围内的正常组织，这是扩大切除的手术原则。
至于是否需要放疗，取决于手术切除是否彻底，如切缘阳性，则考虑放疗，可以减低复发的风险。但软骨肉瘤对放疗不太敏感，且放疗需要的剂量高，可能对机体造成较大损害，不能完全避免复发。另一种选择是继续观察，注意及时复查，如发现复发，及早扩大切除。
