发布于 2025-05-13
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急进性肾小球肾炎是一组病情发展急骤、预后凶险的肾小球疾病，根据病因和发病机制的不同，可分为抗肾小球基底膜型、免疫复合物型和新月体型三型，诊断主要依靠临床表现、实验室检查和肾活检，治疗上主要包括强化免疫抑制治疗和替代治疗，预后与多种因素有关，特殊人群的治疗需要根据具体情况进行调整。
急进性肾小球肾炎（RPGN）是一组病情发展急骤、预后凶险的肾小球疾病。临床主要表现为急进性肾炎综合征，即在肾炎综合征（蛋白尿、血尿、水肿、高血压）基础上短期内出现少尿或无尿，肾功能急剧恶化为特征。根据病因和发病机制的不同，RPGN可分为三型：
1.抗肾小球基底膜型急进性肾小球肾炎（抗GBM型）：由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜（GBM）特异性结合，激活补体而致病。
2.免疫复合物型急进性肾小球肾炎（免疫复合物型）：循环免疫复合物沉积于肾小球，激活补体而致病。
3.新月体型急进性肾小球肾炎（新月体型）：此型患者的肾小球内有大量新月体形成，新月体主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成，其间可见多量纤维素。
RPGN的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和肾活检。凡急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，无论有无少尿，均应及时进行肾活检，以明确诊断。治疗上主要包括强化免疫抑制治疗和替代治疗。强化免疫抑制治疗包括糖皮质激素和细胞毒药物的应用；替代治疗包括透析和肾移植。
RPGN的预后与多种因素有关，如病因、临床表现、治疗时机和治疗方法等。早期诊断和及时治疗是改善预后的关键。对于抗GBM型和免疫复合物型RPGN，早期强化免疫抑制治疗可能取得较好的疗效；而对于新月体型RPGN，早期强化免疫抑制治疗联合透析或肾移植可能是更好的选择。
特殊人群的RPGN治疗需要根据具体情况进行调整。老年人、儿童和合并有其他疾病的患者对免疫抑制剂的耐受性较差，治疗时需要谨慎选择药物剂量和疗程。此外，RPGN患者在治疗过程中可能会出现各种并发症，如感染、出血等，需要密切监测和及时处理。
总之，RPGN是一种严重的肾脏疾病，需要及时诊断和治疗。对于高危人群，如患有系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等疾病的患者，应定期进行肾脏检查，以便早发现、早治疗。
