皮肌炎累及肺部时称为皮肌炎相关性间质性肺病(DIP),主要表现为活动后气促、干咳等,胸部高分辨CT是重要诊断方法,治疗方法为糖皮质激素联合免疫抑制剂,预后与病情严重程度和治疗反应有关。
当皮肌炎累及肺部时,称为皮肌炎相关性间质性肺病(DIP),其具体表现和治疗方法如下:
1.临床表现:
通常出现在皮肌炎起病后的数年内,且50%以上的患者在诊断DIP时,同时患有皮肌炎。
主要表现为活动后气促、干咳,也可出现发热、胸痛等症状。
2.检查方法:
胸部高分辨CT是诊断DIP的重要方法,典型表现为双肺弥漫性肺泡浸润影,可伴有网格状、结节状阴影,后期可出现肺间质纤维化。
肺功能检查可显示限制性通气功能障碍和弥散功能降低。
血清肌酶、自身抗体等检查有助于皮肌炎的诊断。
3.治疗方法:
治疗皮肌炎是关键,包括糖皮质激素和免疫抑制剂的使用。
对于DIP,糖皮质激素联合免疫抑制剂的治疗效果较好。
此外,氧疗、肺康复训练等也有助于改善患者的症状和生活质量。
4.预后:
DIP的预后与皮肌炎的病情严重程度、治疗反应等因素有关。
早期诊断和积极治疗可以改善预后,提高患者的生存率。
总之,皮肌炎相关性间质性肺病是皮肌炎常见的并发症之一,需要早期诊断和治疗,以改善患者的预后。对于皮肌炎患者,应定期进行肺部检查,以便及时发现和处理DIP。



















