肺囊性纤维化ct表现

肺囊性纤维化一般会咳嗽。 肺囊性纤维化常会影响呼吸道结构和功能，从而引起一系列呼吸道症状，大部分患者都会出现咳嗽的情况，且常常是干咳。主要是因肺组织结构被破坏，肺功能下降所引起的。患者除咳嗽外，还可出现喘息、呼吸困难等症状。 肺囊性纤维化通常无法彻底恢复，患者应尽量避免辛辣刺激的食物，忌烟酒，可适当多补充维生素及蛋白质，有助于改善病情。

肺囊性纤维化的护理方法有一般护理、饮食护理、心理护理等。 1、一般护理 保持良好的卫生环境，避免吸烟、与有害气体接触，以免对于呼吸道造成损伤。 2、饮食护理 要给予清淡、容易消化的食物，避免吃过于辛辣刺激的食物，以防刺激咽喉，导致咳嗽。 3、心理护理 肺囊性纤维化是一种慢性疾病，会对患者的身心健康产生负面影响。因此，提供心理和情感上的支持也是很重要的，要多鼓励患者，帮助疏导不良情绪。

1.干咳，痰黏稠不易咳出，以后呈阵发性咳嗽，痰量增多。 2.大量脂肪便。 3.呼吸困难。 4.胸闷、憋气。 5.咯血。 6.发绀（指甲、口唇、鼻尖部出现青紫色）。 7.恶心呕吐。 8.杵状指。 支气管扩张、肺真菌病等疾病也可能出现上述症状，有这些症状不一定就是肺囊性纤维化，需要及时去医院就诊，由医生明确诊断。

肺囊性纤维化患者需要做体格检查、影像学检查、肺功能检查等。 1、体格检查 肺囊性纤维化患者需要进行体格检查，多数患者可在吸气时闻及双下肺爆裂音，并且伴随杵状指症状。 2、影像学检查 患者也需进行影像学检查，如胸部X线、CT等，可在肺部发现囊性纤维化病灶，并且明确病灶的大小、形状等。 3、肺功能检查 患者还可进行肺功能检查，明确肺部呼吸功能，若出现异常，提示肺组织受损，结合上述结果可确诊。

肺囊性纤维化的主要治疗方式是使用抗生素等药物进行抗感染治疗，并补充营养物质，晚期患者可能需要进行肺移植。 补充营养补充胰酶和维生素，可以加强营养，减少并发症。 药物治疗： 1.使用抗生素类药物，如阿奇霉素等，可以抑制支气管黏膜的炎症反应，从而缓解症状，控制病情。 2.应用支气管舒张剂，如抗胆碱能药物、β2受体激动剂等，可以扩张支气管，改善肺功能，减轻呼吸困难的症状。 3.使用止咳祛痰药，可以减轻咳嗽，减少痰液量。 物理排痰痰液较多时，还可以使用物理方法排痰（如主动呼吸控制、体位引流、震颤阀、正压呼气面罩等），可以将呼吸道的分泌物吸出，保持呼吸道通畅。 肺移植晚期患者可考虑进行肺移植。

确诊肺囊性纤维化需要进行汗液试验、鼻黏膜电位差试验、胰腺刺激试验、遗传学试验、胸部X线片、胸部CT等检查。 1.汗液试验主要是为了检验汗液中氯化钠的含量，氯化钠含量高提示可能出现了肺囊性纤维化，有助于诊断疾病。 2.鼻黏膜电位差试验当汗液试验不能确诊时，需要进行鼻黏膜电位差试验，可以直接测定相关组织分泌氯离子的能力，帮助医生诊断。 3.胰腺刺激试验通过测定胰酶的数值，可以帮助医生诊断疾病。 4.遗传学试验DNA分析能够为医生诊断肺囊性纤维化提供直接依据，但目前不作为首选的初步诊断方法。 5.胸部X线片、胸部CT可以观察肺内的变化，判断有没有小气道阻塞、肺部过度充气、支气管扩张等肺部病变。

医生根据临床表现和检查结果，方可做出诊断。 1.患儿的胰腺管等外分泌腺功能异常，大便量多，且以脂肪便为多。 2.患儿经常反复发生呼吸道感染，呼吸道黏液分泌物增多，容易引起气道阻塞。 3.患儿家族中有相似症状的病人。 4.汗液中的氯离子浓度增加。 5.鼻黏膜电位差试验结果为阳性。 6.胰酶刺激试验结果显示，胰酶显著下降或接近正常，碳酸氢盐明显减少。 7.遗传学DNA分析发现有2个或以上致病性CFTR（囊性纤维化跨膜转导调节因子）突变位点。

确诊肺囊性纤维化需要进行汗液试验、鼻黏膜电位差试验、胰腺刺激试验、遗传学试验、胸部X线片、胸部CT等检查。 1.汗液试验 主要是为了检验汗液中氯化钠的含量，氯化钠含量高提示可能出现了肺囊性纤维化，有助于诊断疾病。 2.鼻黏膜电位差试验 当汗液试验不能确诊时，需要进行鼻黏膜电位差试验，可以直接测定相关组织分泌氯离子的能力，帮助医生诊断。 3.胰腺刺激试验 通过测定胰酶的数值，可以帮助医生诊断疾病。 4.遗传学试验 DNA分析能够为医生诊断肺囊性纤维化提供直接依据，但目前不作为首选的初步诊断方法。 5.胸部X线片、胸部CT 可以观察肺内的变化，判断有没有小气道阻塞、肺部过度充气、支气管扩张等肺部病变。

囊性肺纤维化是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。 在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。 作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中氯化钠含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na+和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。 由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大心力衰竭。 由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。如有异常建议及时就医，在医生的指导下用药及进行其他治疗。

肺囊性纤维化的主要治疗方式是使用抗生素等药物进行抗感染治疗，并补充营养物质，晚期患者可能需要进行肺移植。 补充营养 补充胰酶和维生素，可以加强营养，减少并发症。 药物治疗 1.使用抗生素类药物，如阿奇霉素等，可以抑制支气管黏膜的炎症反应，从而缓解症状，控制病情。 2.应用支气管舒张剂，如抗胆碱能药物、β2受体激动剂等，可以扩张支气管，改善肺功能，减轻呼吸困难的症状。 3.使用止咳祛痰药，可以减轻咳嗽，减少痰液量。 物理排痰 痰液较多时，还可以使用物理方法排痰（如主动呼吸控制、体位引流、震颤阀、正压呼气面罩等），可以将呼吸道的分泌物吸出，保持呼吸道通畅。 肺移植 晚期患者可考虑进行肺移植。