强直性肌营养不良症有哪些症状

强直性肌营养不良症是什么病？

胡乃文 副主任医师

山东省立医院 三甲

强直性肌营养不良是一组以肌无力、肌强直和肌萎缩为特点的多系统受累的常染色体显性遗传病。除骨骼肌受累外，还常伴随白内障、心律失常、糖尿病、秃发、多汗和性功能障碍等情况。不同的病人病情严重程度相差很大，如在同一家系中，可见从无症状的成人杂合子到病情严重的婴幼儿。强直性肌营养不良症现阶段尚无特殊有效的治疗

强直性肌营养不良症的症状有哪些？

高玲 副主任医师

宿迁市第一人民医院 三甲

强直性肌营养不良症会使面部以及手部的肌肉表现出僵直，比如双手握拳后松开困难，闭眼以后不能够迅速睁眼，颈部的肌肉也会受到一定的影响，会表现出抬头困难、吞咽困难、说话困难等。随着病情的逐渐加重，还可能会造成手部以及前臂肌肉表现出萎缩，小腿的部分肌肉表现出无力，造成足下垂，在行走时足尖抬起困难。还有部分病

得了强直性肌营养不良症应该怎么治疗？

高玲 副主任医师

宿迁市第一人民医院 三甲

强直性营养不良的主要特点是：手部肌肉强直、双手握拳后、松开会伴有乏力、双手肌肉无力、面部肌肉僵直、表现为闭眼不能迅速的睁眼。随着病情的进展，逐渐出现手部和前臂的肌肉萎缩，小腿肌肉萎缩会出现足下垂，患者累及到咽喉会引起语言困难和吞咽障碍。如果临床上发现出现以上症状，应立即到三级医院就诊，在专科医师的指

得了强直性肌营养不良症该怎么办？

高玲 副主任医师

宿迁市第一人民医院 三甲

得了强直性肌营养不良症主要是要积极的治疗，正常情况下西医治疗主要就是对症治疗，没有什么特效的治疗方法，可以应用膜系统稳定的药物，能够促进钠泵活动，降低膜内钠离子的浓度，提高静息电位，改善肌强直创带，比如硫酸奎宁、普罗卡因安、钾妥英。强直性肌营养不良可能首选苯妥英。在就是肌无力没有特效的治疗方法，正常

强直性肌营养不良症是什么病？

吴娜 副主任医师

吉林市人民医院 三甲

强直性肌营养不良是一组以肌无力、肌强直和肌萎缩为特点的多系统受累的常染色体显性遗传病。除骨骼肌受累外，还常伴有白内障、心律失常、糖尿病、秃发、多汗和性功能障碍等表现。不同的患者病情严重程度相差很大，如在同一家系中，可见从无症状的成人杂合子到病情严重的婴幼儿。强直性肌营养不良症目前尚无特殊有效的治疗方

治疗强直性肌营养不良症的药物有哪些？

高玲 副主任医师

宿迁市第一人民医院 三甲

强直性肌营养不良症，现阶段没有有效的治疗方法，主要可采取对症支持治疗，治疗药物有：一、营养神经药物。如三磷酸腺苷、维生素E、甲钴胺等。二、大剂量糖皮质激素治疗，如泼尼松等。三、肌肉强直可口服卡马西平、苯妥英钠等药物。其它治疗包括康复治疗、物理因子治疗、矫形治疗、针灸治疗等。本病是一种遗传性疾病，临床

强直性肌营养不良症是由什么原因引起的？

高玲 副主任医师

宿迁市第一人民医院 三甲

强直性肌营养不良是一种遗传性疾病，现阶段发病原因未明。本病发病的时候，病人表现为肢体肌肉发紧、肌肉强直、活动受限，严重病人会卧床。随着病情的进展，逐渐表现出肌肉萎缩、肢体无力等表现，很多病人会伴随内分泌疾病，如糖尿病、甲状腺功能亢进等。女性病人还会表现出月经失调、闭经等。发病后病人的智能是正常的，因

如何治疗强直性肌营养不良症？

高玲 副主任医师

宿迁市第一人民医院 三甲

强直性肌营养不良是一种以进行性肌无力、肌萎缩和肌强直为主要特点的常染色体显性遗传性多系统疾病。该病包括强直性肌营养不良蛋白激酶基因（DMPK）变异造成的1型和细胞核酸结合蛋白基因（CNBP）变异造成的2型。肌强直可用钠离子通道抑制剂，如硫酸奎宁、普鲁卡因胺、苯妥英治疗，但这些药物对心脏传导有不良影响

强直性肌营养不良症的诊断标准是什么？

高玲 副主任医师

宿迁市第一人民医院 三甲

强直性肌营养不良的病人会有全身骨骼肌强直、无力及萎缩的症状。还会表现出内分泌系统紊乱、代谢改变、秃顶和白内障等情况。经过肌电图检测，呈典型的肌强直放电，肌肉活检结果是肌源性损害。血清CK水平一般处于正常或者轻微升高，DNA分析表现出异常等，因此作出明确诊断。强直性肌营养不良这种疾病可发生于任何年龄，

强直性肌营养不良症会不会遗传？

高玲 副主任医师

宿迁市第一人民医院 三甲

强直性肌营养不良是一种以进行性肌肉无力、肌肉萎缩或者肌肉强直为主要特点的疾病，现阶段病因尚不清楚，但是研究证据表明考虑是由于基因发育问题或者基因突变有关，考虑是存在一定的遗传倾向的。如果有该疾病家族遗传史，考虑是高危人群，需要及时完善基因检测，一般发生强直性肌营养不良，主要的临床表现为肌肉强直、肌肉

营养不良

刘晓微 副主任医师

钦州市第一人民医院 三甲

孩子出现营养不良，可以出现的临床表现。例如会表现为体重不达标，体重比正常同龄儿童低两个标准差以下。还可以表现为身高不达标。除了体重身高受到影响之外，孩子皮下脂肪厚度也受到影响，表现为没有肌肉，皮包骨头。若是严重的营养不良，还可以合并着各种微量元素的缺乏症。

营养不良

王世佳 副主任医师

淮安市妇幼保健院 三甲

营养不良是形容健康状况的一个词语，它是因为不适当或者是不充足的饮食所造成的，正常是因为饮食的摄入不足所导致营养不足。如果长期的营养不良，可能会导致饥饿死亡。所以如果营养不良时，一定要适当的调节自己的饮食习惯，一定要加强自己的营养；同时要保证充足的睡眠，增强体育锻炼。

肌营养不良

刘晓微 副主任医师

钦州市第一人民医院 三甲

进行性肌营养不良是一种遗传病，主要是因为孩子的基因发生突变。会表现孩子产生肌营养不良疾病。该种病的临床表现，主要是表现为孩子的动作异常以及肌肉的萎缩。孩子的动作发育异常，一般的是在两岁到五岁之间开始逐渐出现。随着症状的逐渐加重，会影响孩子的行动能力。