原发性肺动脉高压怎么回事

发布于  2024-12-30

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原发性肺动脉高压是一种罕见的疾病,其主要特征是肺动脉压力升高,导致右心衰竭和死亡。以下是关于原发性肺动脉高压的一些重要信息:

1.病因:

原发性肺动脉高压的确切病因尚不清楚,但可能与遗传因素、自身免疫性疾病、药物、环境因素等有关。

基因突变在原发性肺动脉高压的发生中起着重要作用,某些基因突变可能导致肺动脉平滑肌细胞的异常增殖和血管壁的增厚。

2.症状:

原发性肺动脉高压的症状通常在年轻时出现,但也可能在中年或更晚才出现。

常见症状包括呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥、心悸等。

在晚期,患者可能出现右心衰竭的症状,如水肿、腹水、肝肿大等。

3.诊断:

诊断原发性肺动脉高压需要进行一系列的检查,包括心脏超声、肺功能测试、血液检查、基因检测等。

心脏超声可以测量肺动脉压力和评估心脏功能。

基因检测可以帮助确定是否存在特定的基因突变。

4.治疗:

原发性肺动脉高压的治疗旨在降低肺动脉压力、改善症状和提高生活质量。

治疗方法包括药物治疗、介入治疗和手术治疗。

药物治疗主要包括靶向药物、利尿剂、抗凝药物等。

介入治疗包括球囊肺动脉成形术、肺动脉血栓内膜剥脱术等。

手术治疗通常用于特定情况下,如存在肺动脉瘤或其他结构性心脏病

5.预后:

原发性肺动脉高压的预后因人而异,但总体来说,病情较为严重。

早期诊断和积极治疗可以改善预后,但目前尚无特效的治愈方法。

患者需要长期随访和密切监测,以调整治疗方案。

6.研究进展:

目前,对原发性肺动脉高压的研究正在不断进行,旨在寻找更好的治疗方法和预防策略。

临床试验正在探索新的药物和治疗手段,如基因治疗和细胞治疗。

对于原发性肺动脉高压患者和他们的家人来说,了解疾病的知识、积极配合治疗、保持良好的生活方式和心理状态对于管理疾病非常重要。同时,社会对这种罕见病的关注和支持也有助于提高患者的生活质量和治疗效果。如果您或您身边的人怀疑有原发性肺动脉高压,请及时就医并咨询专业医生的建议。

本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗
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原发性肺动脉高压
原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension)是一少见疾病,2003年以后被称为特发性肺动脉高压。因其病因不明,而区别于继发性肺动脉高压。
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肺动脉高压收缩期标准是什么
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肺动脉高压收缩期如果压力超过三十以上,一般就诊断为肺动脉高压,三十到六十之间是中度,如果超过六十,临床上判断是重度肺动脉高压。诊断主要靠心脏超声,超声可以初步判断出来肺动脉压力的大小,但是如果要准确的去明确肺动脉压力到底有多高,需要在临床上做右心导管的检查。实际就是从静脉系统送一根导丝到心脏,穿过右心房、右心室一直送到肺动脉里,用这跟导丝直接去测整个肺动脉主干的压力,甚至两侧左肺动脉和右肺动脉的压力。
引起肺动脉高压的原因
潘俊 副主任医师
南京鼓楼医院 三甲
直接引起肺动脉高压的原因,是肺动脉前向血流遇到阻力,导致肺动脉压力越来越高。如果患者是肺血管本身引起的肺动脉高压,比如最常见的肺动脉中有血栓,尤其是长期卧床的患者,有腿部深静脉血栓,当深静脉血栓慢慢掉下来,积累在肺动脉里,便会引起肺动脉压力逐渐升高,甚至可以升高到跟正常人体循环的血压一样高。此外,先心病晚期,此从动力性肺动脉压力转变成梗阻性肺动脉高压,也是肺动脉高压比较常见的原因。
肺动脉高压会导致头疼吗
潘俊 副主任医师
南京鼓楼医院 三甲
单纯的肺动脉高压不会引起头疼,在晚期时,由于肺动脉压力太高,会导致患者整个肺循环出现衰竭、功能障碍,所以通常会表现为闷、喘、总是感觉氧气不够用、胸口感觉有石头压着、晚上睡觉不能平卧等。当然,如果因为患者有肺部疾病,比如肺本身有问题,存在慢性支气管炎、肺气肿等情况,此类患者会因为二氧化碳排不出来,而引起头部症状出现,包括头疼。
肺动脉高压能治愈吗
程轶 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
肺动脉高压不能治愈。早期肺动脉高压,绝大多数通过药物控制去除原发病以后症状可以控制,延缓疾病进展速度。如果到晚期或者终末期肺动脉高压,已经引起肺动脉狭窄或者右心系统形态学改变,比如右心已经变大,口服药物控制肺动脉高压也不可能够将肺动脉高压造成影响全部消除。肺动脉高压分为动脉性肺动脉高压,左心疾病导致肺动脉高压,肺部疾病或低氧血症所致的肺动脉高压,慢性肺动脉栓塞性肺动脉高压和多因素机制导致肺动脉高压五种类型。
肺动脉高压吃什么药
程轶 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
原发性肺动脉高压药物治疗有以下几项:第一、血管舒张药物。血管钙通道阻滞剂、硝苯地平及前列环素,比如贝前列素或者伊洛前列素,一氧化碳吸入是选择性扩张肺动脉。此外,还有内皮素受体拮抗剂,比如安立生坦,磷酸二酯酶抑制剂,比如西地那非。第二、抗凝药物。抗凝药物并不能改善患者症状,但可以延缓患者疾病进程,从而改善患者的预后,华法林为首选。
肺动脉高压症状
程轶 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
原发性肺动脉高压缺乏特异性症状,早期通常没有症状,仅在剧烈活动时感到不适。随着肺动脉压力升高,可逐渐出现以下全身症状:第一、呼吸困难是最常见症状多为首发症状,主要表现为活动后呼吸困难且进行性加重,在静息状态下感到呼吸困难,与心排出量减少肺通气血流比例失衡等因素有关。二、胸痛。由于右心负荷增加,耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起的心肌缺血所致,在活动或情绪激动时发生。三、头晕或晕厥,由于心排出量减少脑组织供血突然减少所致,在活动时出现,有时休息时也可发生。四、咯血。通常为小量咯血,有时也可出现大咯血而致死亡,其他症状包括疲乏无力容易被忽视,10%患者出现雷诺现象,增粗肺动脉压迫喉返神经可引起声音嘶哑。