特发性肺动脉高压是什么

发布于  2023-07-11

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特发性肺动脉高压是一种罕见的、严重的心肺血管疾病,好发于育龄期女性,目前病因尚不清楚。其主要临床表现为呼吸困难、乏力、晕厥等,严重影响患者的生活质量和生存期。本文将对特发性肺动脉高压的诊断、治疗和预后进行介绍。

一、诊断

1.症状

特发性肺动脉高压的症状主要包括呼吸困难、乏力、晕厥、胸痛等。其中,呼吸困难是最常见的症状,患者在活动后或休息时均可出现。

2.体征

特发性肺动脉高压的体征主要包括肺动脉瓣区第二心音亢进、三尖瓣区反流性杂音、颈静脉充盈、下肢水肿等。

3.辅助检查

(1)心电图:可出现右心室肥厚、劳损等改变。

(2)胸部X线:可显示肺动脉段突出、右心房和右心室增大等。

(3)超声心动图:可测量肺动脉压力、评估右心室功能等。

(4)肺功能检查:可评估患者的通气功能和弥散功能。

(5)右心导管检查:是诊断特发性肺动脉高压的“金标准”,可直接测量肺动脉压力和评估心功能。

二、治疗

1.一般治疗

特发性肺动脉高压患者应注意休息,避免劳累和感染。同时,可给予吸氧、抗凝等治疗。

2.药物治疗

(1)前列环素类似物:如伊洛前列素、贝前列素等,可扩张肺动脉,降低肺动脉压力。

(2)内皮素受体拮抗剂:如波生坦、安立生坦等,可抑制内皮素的作用,扩张肺动脉。

(3)磷酸二酯酶-5抑制剂:如西地那非、他达拉非等,可舒张平滑肌细胞,增加肺动脉血流量。

(4)抗凝治疗:如华法林等,可预防血栓形成。

3.手术治疗

(1)肺移植:是治疗特发性肺动脉高压的有效方法,但手术难度较大,术后并发症较多。

(2)房间隔造口术:通过在房间隔上造口,增加肺动脉血流,缓解肺动脉高压。

4.其他治疗

(1)基因治疗:目前正在进行临床试验,有望为特发性肺动脉高压的治疗提供新的思路。

(2)康复治疗:包括运动训练、心理治疗等,可提高患者的生活质量。

三、预后

特发性肺动脉高压的预后较差,未经治疗的患者平均生存期为2.8年~3.2年。影响预后的因素主要包括肺动脉压力、右心室功能、6分钟步行距离等。早期诊断和积极治疗可明显改善患者的预后。

总之,特发性肺动脉高压是一种严重的疾病,需要多学科团队的综合治疗。患者应遵循医生的建议,进行规范的治疗和管理,以提高生活质量,延长生存期。

本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗
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特发性肺动脉高压
原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension)是一少见疾病,2003年以后被称为特发性肺动脉高压。因其病因不明,而区别于继发性肺动脉高压。
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胡牧 副主任医师
首都医科大学附属北京友谊医院 三甲
肺动脉高压,怎么治疗
根据肺动脉高压的不同分类,其治疗方法也不同,主要有以下几类: 1.药物治疗: 前列环素类:如依前列醇、伊洛前列素等,可以扩张血管、降低肺动脉压力。 内皮素受体拮抗剂:如波生坦、安立生坦等,可抑制内皮素的作用,降低肺动脉压力。 磷酸二酯酶-5抑制剂:如西地那非、他达拉非等,通过抑制磷酸二酯酶活性,增加环磷酸鸟苷水平,舒张血管平滑肌,降低肺动脉压力。 其他药物:如抗凝药物、利尿剂等,用于治疗肺动脉高压相关的并发症。 2.介入治疗: 球囊房间隔造口术:通过介入方法在房间隔上制造一个通道,增加右心房到左心房的分流,降低肺动脉压力。 肺血管扩张术:对于部分肺动脉高压患者,通过介入方法扩张肺动脉,改善肺动脉血流。 3.手术治疗: 心肺联合移植:适用于晚期肺动脉高压患者,是一种有效的治疗方法。 房间隔造口术:对于某些原因导致的肺动脉高压,如先天性心脏病相关肺动脉高压,可通过手术在房间隔上制造一个通道,增加右心房到左心房的分流,降低肺动脉压力。 4.其他治疗: 氧疗:对于低氧血症的患者,给予氧疗可以改善症状。 康复治疗:包括运动训练、心理支持等,有助于提高患者的生活质量。 需要注意的是,肺动脉高压的治疗需要根据患者的具体情况进行个体化选择,包括病因、症状、心肺功能等因素。在治疗过程中,患者需要定期复查,以便医生根据病情调整治疗方案。此外,肺动脉高压患者在日常生活中需要注意休息,避免劳累和感染,保持良好的生活习惯。 对于肺动脉高压患者,尤其是特发性肺动脉高压患者,目前尚无特效的治疗方法,预后较差。因此,对于有肺动脉高压家族史、先天性心脏病、结缔组织病等高危人群,应定期进行心脏超声检查,以便早发现、早治疗。
胡牧 副主任医师
首都医科大学附属北京友谊医院 三甲
肺动脉高压会引起什么症状
肺动脉高压会引起多种症状,以下是一些常见的表现: 1.呼吸困难:这是肺动脉高压最常见的症状之一。患者可能会感到呼吸急促、气喘吁吁,甚至在休息时也会感到呼吸困难。 2.疲劳和乏力:由于心脏需要更加努力地工作来将血液泵入肺部,患者可能会经常感到疲劳和乏力。 3.胸痛:肺动脉高压可能导致胸部不适或疼痛,这种疼痛可能会向左肩部、颈部或手臂放射。 4.晕厥和头晕:由于心脏无法有效地将血液泵送到大脑,患者可能会出现晕厥或头晕的症状。 5.心悸:患者可能会感到心跳过快或不规律。 6.水肿:由于心脏功能不全,液体可能会在身体的组织中积聚,导致水肿,尤其是腿部和脚部。 7.其他症状:在严重情况下,肺动脉高压还可能导致心律失常、腹水、咳血等症状。 需要注意的是,这些症状可能并不一定同时出现,而且在不同患者中可能表现出不同的症状组合。如果您怀疑自己患有肺动脉高压或出现上述症状,应及时就医进行诊断和治疗。 肺动脉高压的治疗方法包括药物治疗、介入治疗和手术治疗等,具体治疗方案应根据患者的具体情况制定。早期诊断和治疗对于改善肺动脉高压的预后非常重要。 对于已经被诊断为肺动脉高压的患者,应遵循医生的建议进行治疗,并注意以下几点: 1.避免过度劳累和剧烈运动,以免加重心脏负担。 2.遵循医生的饮食建议,保持健康的生活方式。 3.定期复诊,以便医生监测病情和调整治疗方案。 4.了解肺动脉高压的相关知识,积极应对疾病。 对于高危人群,如患有先天性心脏病、结缔组织病、慢性肺部疾病等的人群,应定期进行心脏超声检查,以便早期发现肺动脉高压。 总之,肺动脉高压是一种严重的疾病,需要引起足够的重视。如果您出现上述症状或怀疑自己患有肺动脉高压,应及时就医,以便获得正确的诊断和治疗。
胡牧 副主任医师
首都医科大学附属北京友谊医院 三甲
肺动脉高压怎么查
肺动脉高压是一种严重的疾病,需要通过一系列检查来确诊和评估病情。以下是肺动脉高压的常见检查方法: 1.心脏超声检查:这是诊断肺动脉高压的常用方法。通过超声探头可以测量肺动脉的压力、心脏的结构和功能,评估肺动脉的血流情况。 2.右心导管检查:这是一种有创的检查方法,通过在右心室内插入导管,测量肺动脉的压力、血氧饱和度等指标,同时可以获取血液样本进行分析。 3.胸部CT检查:可以帮助医生了解心脏和肺部的结构,排除其他可能导致肺动脉高压的疾病,如肺部疾病、心脏疾病等。 4.肺功能检查:评估患者的肺功能,包括肺活量、肺总量、残气量等指标,了解患者的呼吸功能状况。 5.血液检查:如血常规、生化检查、血气分析等,用于评估患者的整体健康状况和是否存在其他并发症。 6.基因检测:对于一些原因不明的肺动脉高压患者,基因检测可能有助于明确诊断。 7.其他检查:如心电图、Holter心电图、运动试验等,可根据患者的具体情况选择进行。 需要注意的是,肺动脉高压的诊断需要综合考虑多种检查结果,并结合患者的症状、体征和病史进行判断。在进行检查前,患者应告知医生自己的病史和用药情况,以便医生选择合适的检查方法。 对于肺动脉高压患者,早期诊断和治疗非常重要。如果怀疑自己患有肺动脉高压,应及时就医,进行详细的检查和评估,并遵循医生的建议进行治疗。同时,患者应注意休息,避免过度劳累和剧烈运动,保持良好的生活习惯,积极配合治疗,以提高生活质量和生存率。 此外,对于一些特殊人群,如孕妇、儿童和老年人,肺动脉高压的检查和治疗需要特别关注。孕妇在怀孕期间可能会出现肺动脉高压,需要进行密切的监测和治疗。儿童肺动脉高压的诊断和治疗需要专业的儿科医生进行评估和指导。老年人肺动脉高压的治疗需要考虑到合并的其他疾病和身体状况,治疗方案应个体化。 总之,肺动脉高压的检查需要综合多种方法,以确保准确诊断和制定合理的治疗方案。患者应积极配合医生的检查和治疗,同时关注自己的健康状况,定期进行复查和随访。
李忆 主任医师
苏州大学附属第一医院 三甲
肺动脉高压能治好吗
肺动脉高压是一种严重的疾病,能否治好取决于多种因素,以下是关于肺动脉高压治疗的一些信息: 1.治疗方法: 药物治疗:目前有多种药物可用于肺动脉高压的治疗,如前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂等。这些药物可以改善血管扩张功能、降低肺动脉压力、缓解症状。 手术治疗:对于一些特定类型的肺动脉高压,如先天性心脏病相关性肺动脉高压或肺静脉闭塞性疾病,可能需要进行手术治疗,如房间隔造口术、肺移植等。 其他治疗方法:包括氧疗、抗凝治疗、心肺康复等。 2.治疗效果: 部分肺动脉高压患者可以通过治疗缓解症状,提高生活质量,甚至可能使病情得到长期稳定。 然而,肺动脉高压的治疗仍然具有挑战性,目前还没有特效的治愈方法。 治疗效果因人而异,取决于肺动脉高压的病因、病情严重程度以及患者对治疗的反应。 3.综合管理: 肺动脉高压的治疗需要综合管理,包括定期随访、调整治疗方案、避免诱因等。 患者需要遵循医生的建议,进行定期的检查和评估,以监测病情的变化。 同时,患者还需要注意休息、避免劳累、预防感染等,以提高治疗效果和生活质量。 4.研究进展: 肺动脉高压的研究领域正在不断取得进展,新的治疗方法和药物不断涌现。 临床试验正在探索更加有效的治疗策略,为肺动脉高压的治疗带来新的希望。 需要注意的是,肺动脉高压的治疗是一个长期的过程,患者需要与医生密切合作,积极配合治疗,并保持良好的生活方式。对于肺动脉高压患者,早期诊断和治疗非常重要,以提高治疗效果和生存率。如果您或您身边的人怀疑有肺动脉高压,应及时就医,进行详细的检查和评估。
李忆 主任医师
苏州大学附属第一医院 三甲
怎样治疗特发性肺动脉高压
治疗特发性肺动脉高压的方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗等。 1.一般治疗 患者应该保持情绪稳定,不能过分焦虑,血氧饱和度低于92%时,应该按照医嘱吸氧,有助于提高血氧饱和度,改善呼吸困难的症状。 2.药物治疗 患者需要按照医生的要求使用盐酸地尔硫卓片、硝苯地平片、苯磺酸左氨氯地平片等药物,降低肺动脉内的压力和阻力,改善血管的运动功能。 3.手术治疗 患者应该及时进行房间隔造口术、经皮肺动脉去神经术等手术,减轻心脏的容量负荷、降低肺动脉压力,延缓特发性肺动脉高压的进展。
李忆 主任医师
苏州大学附属第一医院 三甲
新生儿持续性肺动脉高压是怎么回事
新生儿持续性肺动脉高压考虑是肺血管发育不全、肺血管发育不良、肺血管适应不良等因素引起的。 1、肺血管发育不全 先天性膈疝、肺发育不良等疾病均会导致肺血管发育不全,从而引起新生儿持续性肺动脉高压。 2、肺血管发育不良 慢性宫内缺氧、宫内胎儿动脉导管早期关闭等均会导致肺血管重塑并引起肺小动脉数量减少,造成新生儿持续性肺动脉高。 3、肺血管适应不良 围生期应激、酸中毒、低温低氧高碳酸血症等因素均可能导致肺血管阻力在生产后无法迅速下降,引起新生儿持续性肺动脉高压。
李忆 主任医师
苏州大学附属第一医院 三甲
原发性肺动脉高压的发病原因
原发性肺动脉高压的发病原因是基因遗传、内分泌紊乱、血管收缩等情况导致,具体如下: 1、基因遗传 原发性肺动脉高压具有一定的遗传倾向,若是父母患有原发性肺动脉高压,可能会携带遗传基因,增加出现此疾病的几率。 2、内分泌紊乱 若是发生垂体、性腺功能紊乱,可能会导致体内激素水平异常,从而增加原发性肺动脉高压的发病风险。 3、血管收缩 血管发生收缩时,会导致血管动力学改变,影响肺动脉压力和肺血管阻力,出现病症的情况。
胡牧 副主任医师
首都医科大学附属北京友谊医院 三甲
肺动脉高压分级的标准有哪些
根据肺动脉高压分级的标准,肺动脉高压可分为以下四级: 1.轻度肺动脉高压:肺动脉收缩压为26-35mmHg,肺动脉舒张压为10-15mmHg,肺动脉平均压为16-20mmHg。 2.中度肺动脉高压:肺动脉收缩压为36-45mmHg,肺动脉舒张压为16-20mmHg,肺动脉平均压为21-25mmHg。 3.重度肺动脉高压:肺动脉收缩压大于45mmHg,肺动脉舒张压大于20mmHg,肺动脉平均压大于25mmHg。 4.极重度肺动脉高压:肺动脉收缩压大于75mmHg,肺动脉舒张压大于40mmHg,肺动脉平均压大于30mmHg。 需要注意的是,肺动脉高压的分级标准仅供参考,具体的诊断和治疗应根据患者的临床表现、体征、实验室检查等综合判断。肺动脉高压患者应及时就医,遵医嘱进行治疗,以提高生活质量,延长生存期。
胡牧 副主任医师
首都医科大学附属北京友谊医院 三甲
肺动脉高压患者日常注意事项是什么
肺动脉高压患者日常生活中需要注意以下事项: 1.谨遵医嘱:按时按量服用药物,不自行增减药量或停药。 2.定期复查:遵医嘱定期到医院进行检查,包括心肺功能、血气分析、心脏超声等,以评估病情进展。 3.避免劳累:避免重体力劳动和剧烈运动,如跑步、举重等,可选择散步、太极拳等适量运动。 4.注意保暖:寒冷天气注意保暖,预防呼吸道感染,及时增添衣物。 5.避免感染:尽量避免去人多拥挤的场所,如商场、医院等,以减少感染的机会。 6.饮食调整:低盐、低脂饮食,多吃新鲜蔬菜和水果,避免食用辛辣、刺激性食物。 7.戒烟:吸烟会加重肺动脉高压,应严格戒烟。 8.保持心情舒畅:避免紧张、焦虑等不良情绪,保持心情愉悦。 9.氧疗:如果有低氧血症,应遵医嘱进行氧疗,以提高生活质量。 10.告知医生:就医时应告知医生目前的病情和用药情况,以便医生调整治疗方案。 肺动脉高压患者在日常生活中需严格遵循以上注意事项,如有任何不适或疑问,应及时与医生沟通。同时,患者也需要保持积极乐观的心态,配合医生治疗,以提高生活质量,延长生存期。
胡牧 副主任医师
首都医科大学附属北京友谊医院 三甲
肺动脉高压什么症状
肺动脉高压是一种严重的疾病,其症状可能因病情的严重程度和病因而有所不同。以下是肺动脉高压的一些常见症状: 1.呼吸困难:这是肺动脉高压最常见的症状之一。患者可能会感到呼吸急促、气喘吁吁,甚至在休息时也会感到呼吸困难。 2.乏力:由于心脏无法有效地将血液泵送到肺部,身体可能会出现缺氧的情况,导致患者感到乏力和疲倦。 3.胸痛:肺动脉高压可能会导致胸部不适或疼痛,这种疼痛可能会向左肩、左臂或颈部放射。 4.晕厥:由于心脏无法有效地将血液泵送到大脑,患者可能会出现晕厥或头晕的症状。 5.心悸:肺动脉高压可能会导致心跳加快或不规律,患者可能会感到心悸或心跳漏搏。 6.水肿:由于心脏功能下降,身体可能会出现水肿的症状,尤其是在腿部和脚部。 7.皮肤发紫:由于血液中的氧气含量降低,患者的皮肤可能会出现发紫的现象,尤其是在口唇、手指和脚趾等部位。 需要注意的是,这些症状并不一定都同时出现,而且有些症状可能比较轻微,容易被忽视。如果您有上述症状,尤其是在患有心脏病、肺部疾病或其他可能导致肺动脉高压的疾病时,应及时就医,进行相关检查和治疗。 肺动脉高压的治疗方法包括药物治疗、介入治疗和手术治疗等,具体治疗方案应根据患者的病情和身体状况制定。此外,患者还需要注意休息、避免劳累和感染,保持良好的生活习惯和饮食习惯,以提高生活质量和预后。 对于肺动脉高压患者,需要特别关注以下几点: 1.定期复查:肺动脉高压患者需要定期进行心脏超声、肺功能等检查,以了解病情的变化和治疗效果。 2.避免诱因:肺动脉高压患者需要避免剧烈运动、感染、情绪激动等诱因,以免加重病情。 3.注意药物副作用:肺动脉高压患者需要长期服用药物,如抗凝药、利尿剂、扩血管药等,需要注意药物的副作用,并按照医生的建议进行调整。 4.心理支持:肺动脉高压患者可能会因为疾病的困扰而产生焦虑、抑郁等心理问题,需要家人和朋友的关心和支持,同时也可以寻求心理医生的帮助。 5.肺移植:对于病情严重、无法有效控制的肺动脉高压患者,肺移植是一种有效的治疗方法。但肺移植手术风险较高,需要进行全面的评估和准备。 总之,肺动脉高压是一种严重的疾病,需要患者和医生共同努力,进行规范的治疗和管理,以提高生活质量和生存率。如果您有肺动脉高压相关的问题或需要帮助,请及时咨询专业医生。
潘俊 副主任医师
南京鼓楼医院 三甲
肺动脉高压收缩期标准是什么
肺动脉高压收缩期如果压力超过三十以上,一般就诊断为肺动脉高压,三十到六十之间是中度,如果超过六十,临床上判断是重度肺动脉高压。诊断主要靠心脏超声,超声可以初步判断出来肺动脉压力的大小,但是如果要准确的去明确肺动脉压力到底有多高,需要在临床上做右心导管的检查。实际就是从静脉系统送一根导丝到心脏,穿过右心房、右心室一直送到肺动脉里,用这跟导丝直接去测整个肺动脉主干的压力,甚至两侧左肺动脉和右肺动脉的压力。
潘俊 副主任医师
南京鼓楼医院 三甲
引起肺动脉高压的原因
直接引起肺动脉高压的原因,是肺动脉前向血流遇到阻力,导致肺动脉压力越来越高。如果患者是肺血管本身引起的肺动脉高压,比如最常见的肺动脉中有血栓,尤其是长期卧床的患者,有腿部深静脉血栓,当深静脉血栓慢慢掉下来,积累在肺动脉里,便会引起肺动脉压力逐渐升高,甚至可以升高到跟正常人体循环的血压一样高。此外,先心病晚期,此从动力性肺动脉压力转变成梗阻性肺动脉高压,也是肺动脉高压比较常见的原因。
潘俊 副主任医师
南京鼓楼医院 三甲
肺动脉高压会导致头疼吗
单纯的肺动脉高压不会引起头疼,在晚期时,由于肺动脉压力太高,会导致患者整个肺循环出现衰竭、功能障碍,所以通常会表现为闷、喘、总是感觉氧气不够用、胸口感觉有石头压着、晚上睡觉不能平卧等。当然,如果因为患者有肺部疾病,比如肺本身有问题,存在慢性支气管炎、肺气肿等情况,此类患者会因为二氧化碳排不出来,而引起头部症状出现,包括头疼。
程轶 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
肺动脉高压能治愈吗
肺动脉高压不能治愈。早期肺动脉高压,绝大多数通过药物控制去除原发病以后症状可以控制,延缓疾病进展速度。如果到晚期或者终末期肺动脉高压,已经引起肺动脉狭窄或者右心系统形态学改变,比如右心已经变大,口服药物控制肺动脉高压也不可能够将肺动脉高压造成影响全部消除。肺动脉高压分为动脉性肺动脉高压,左心疾病导致肺动脉高压,肺部疾病或低氧血症所致的肺动脉高压,慢性肺动脉栓塞性肺动脉高压和多因素机制导致肺动脉高压五种类型。
程轶 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
肺动脉高压症状
原发性肺动脉高压缺乏特异性症状,早期通常没有症状,仅在剧烈活动时感到不适。随着肺动脉压力升高,可逐渐出现以下全身症状:第一、呼吸困难是最常见症状多为首发症状,主要表现为活动后呼吸困难且进行性加重,在静息状态下感到呼吸困难,与心排出量减少肺通气血流比例失衡等因素有关。二、胸痛。由于右心负荷增加,耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起的心肌缺血所致,在活动或情绪激动时发生。三、头晕或晕厥,由于心排出量减少脑组织供血突然减少所致,在活动时出现,有时休息时也可发生。四、咯血。通常为小量咯血,有时也可出现大咯血而致死亡,其他症状包括疲乏无力容易被忽视,10%患者出现雷诺现象,增粗肺动脉压迫喉返神经可引起声音嘶哑。
程轶 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
肺动脉高压吃什么药
原发性肺动脉高压药物治疗有以下几项:第一、血管舒张药物。血管钙通道阻滞剂、硝苯地平及前列环素,比如贝前列素或者伊洛前列素,一氧化碳吸入是选择性扩张肺动脉。此外,还有内皮素受体拮抗剂,比如安立生坦,磷酸二酯酶抑制剂,比如西地那非。第二、抗凝药物。抗凝药物并不能改善患者症状,但可以延缓患者疾病进程,从而改善患者的预后,华法林为首选。