特发性肺动脉高压病因不明,目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。
1.遗传因素:11%~40%的人存在骨形成蛋白受体2基因变异。有些病例存在激活素受体样激酶1基因变异。
2.免疫与炎症反应:免疫调节作用可能参与特发性肺动脉高压的病理过程。
3.肺血管内皮功能障碍:肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子表达的不平衡,导致肺血管平滑肌收缩,从而引起肺动脉高压。
4.血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷:血管平滑肌增生肥大,电压依赖性钾通道功能缺陷,K+外流减少,钙离子进入细胞内,从而导致血管收缩。